Trastornos del movimiento: cuestiones generales

Los ganglios basales juegan un rol importante en la selección de acciones determinadas, escogiendo la acción apropiada e inhibiendo la no deseada, que compite por ser seleccionada con la respuesta correcta (Mink, 1996; Redgrave y otros, 1999). Estas decisiones harán priorizar al organismo alimentarse, evitar a los depredadores, o la procreación.

Desde este punto de vista, los impulsos/estímulos para realizar una determinada acción son proyectados al estriado desde el córtex; la conectividad de los ganglios basales permitiría la motivación y el refuerzo de determinadas respuestas que darían lugar a una conducta/movimiento apropiado para responder al estímulo recibido (Grillner y otros, 2013). A lo largo de la evolución, con el desarrollo del córtex y las conexiones con los ganglios basales, ha hecho que se hayan podido aumentar las funciones, particularmente en el procesamiento de información compleja, emociones y conductas motoras.

Se cree que los ganglios basales participan en la selección de acciones en el estriado, donde la información dopaminérgica, CM/PF y colinérgica puede favorecer la transmisión corticoestriatal hacia aquellas acciones que estén asociadas con la máxima recompensa, o con la inhibición lateral de las conexiones dentro del estriado (a través de las interneuronas gabaérgicas y sus proyecciones) que pueden facilitar programas conductuales para una acción deseada e inhibir aquellas conductas inapropiadas.

La dicotomía anatómica de las vías directa e indirecta estriatales están implicadas en determinados aspectos del movimiento, incluidos la selección de una acción determinada. De acuerdo con el modelo clásico, la activación desde el córtex de las MSN da lugar a la vía gabaérgica directa, reduce la respuesta de los ganglios basales a través de las vías talamocorticales. La activación de la vía indirecta daría lugar a una respuesta contraria. La vía indirecta llevaría, pues, a la supresión del movimiento, mientras que la activación de la vía directa llevaría a la desinhibición de las proyecciones talamocorticales con la subsiguiente activación del córtex, facilitando el movimiento. El balance entre ambas vías dará lugar a una mayor o menor cantidad de movimiento (Albin y otros, 1989; Gurney y otros, 2001; Mink y Thach, 1993; Nambu y otros, 2004).

Los ganglios basales están implicados en los movimientos que llevan a una finalidad concreta, así como en la formación de hábitos. La descarga de dopamina en las sinapsis corticoestriatales (que son altamente plásticas) juega un rol esencial en el aprendizaje procedimental. El patrón de descarga en la SNc que tienen la mayor parte de sus terminales en el estriado tendrá un papel primordial a la hora de valorar la respuesta esperada y compararla con la respuesta real (Hollerman y Schultz, 1998; Tanaka y otros, 2004; Waelti y otros, 2001). Otras señales relacionadas con el aprendizaje llegan al estriado provenientes de CM/Pf cuyo patrón de descarga parece dar un refuerzo a la información que llega al estriado, particularmente a las interneuronas colinérgicas estriatales, que, además, interaccionarán con la liberación de dopamina a dicho nivel. Basándose en estudios en animales y humanos (Miyachi y otros, 2002), se ha propuesto que las porciones del circuito asociativo (núcleo caudado y putamen rostral) están implicadas en la adquisición de nuevos comportamientos, mientras que la parte más posterior del putamen está más implicada en la ejecución automática de conductas aprendidas previamente. El distinto grado de implicación del caudado y el putamen en el aprendizaje o la ejecución de conductas aprendidas respectivamente puede explicar por qué la pérdida temprana de dopamina a nivel estriatal, que se ve en el parkinsonismo y que afecta más al putamen que al caudado, da lugar a la pérdida de conductas automáticas y sin embargo se preserva el control voluntario guiado por pistas externas (Redgrave y otros, 2010).

Los ganglios basales no solo se encargaran de facilitar respuestas, sino también de inhibirlas y cesar el movimiento cuando sea necesario en respuesta a una clave externa (Aron y Poldrack, 2006; Band y Van Boxtel, 1999). La disfunción de esta red es importante en una gran cantidad de patologías como el trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDHA) (Aron y Poldrack, 2005). Estudios de imagen sugieren que la red de respuesta de inhibición no solo incluye los ganglios basales, sino también en zonas frontales y prefrontales, en particular en la zona inferior derecha del córtex prefrontal y el área suplementaria motora (Aron y otros, 2007). El NST tendría un rol destacado en esta red de inhibición, porque se posicionaría para rápidamente incrementar la inhibición palidal y la respuesta nigral, que cortaría así la transmisión talamocortical (Aron y otros, 2007; Aron y Poldrack, 2006; Isoda e Hikosaka, 2008; Mink, 1996; Nambu y otros, 2002). El NST juega un rol en la inhibición automática de los movimientos oculares cuando cambiamos a los movimientos oculares voluntarios (Hikosaka y Isoda, 2008).

La EP es debida a la degeneración de las neuronas del sistema dopaminérgico nigroestriatal; esta degeneración comienza habitualmente por la pars compacta de la sustancia nigra, lo que explicará los síntomas motores de la enfermedad.

Las manifestaciones cardinales de la EP son la bradicinesia (criterio prácticamente indispensable para hacer el diagnóstico), la rigidez, el temblor y la inestabilidad postural (que suele aparecer en estadios más avanzados de la enfermedad). Estos cuatro síntomas cardinales son los recogidos en los criterios diagnósticos del Banco de Cerebros de Londres, siendo necesaria la presencia de dos de estos cuatro criterios para realizar el diagnostico de EP.

Desde el punto de vista clínico, los síntomas comienzan de forma asimétrica, habitualmente a partir de los sesenta y cinco años, con una lentitud de movimientos en una mano para progresar al resto del miembro y extenderse al miembro inferior. Los síntomas se trasladan al hemicuerpo contralateral con la evolución de la enfermedad y casi siempre hay un cierto grado de asimetría. El temblor solo está presente en 1/3 de los pacientes, siendo este de reposo.

En la EP, la disminución y la lentitud de los movimientos es una constante. A la hora de hablar de cinesias, hay que tener algunos conceptos claros. Hablaremos de acinesia si hay una ausencia de movimiento, mientras que la bradicinesia es la lentitud de movimiento, y la hipoquinesia la disminución del rango o amplitud de los movimientos. Habitualmente, se usa el concepto de bradicinesia para englobar tanto a la lentitud del movimiento como para la disminución del rango de este.

La bradicinesia se extralimita de los hallazgos en la exploración que nos esperaríamos encontrar por la propia rigidez. La bradicinesia se suele acompañar de una disminución de los movimientos espontáneos y automáticos que acompañan a los movimientos voluntarios o al estado en reposo. Así, el paciente con EP suele tener una «cara de póker» o de máscara por una disminución de la expresividad facial (hipomimia). Esto es debido a una disminución en los movimientos espontáneos; asimismo, también habrá una disminución en el parpadeo (si lo habitual es >12 parpadeos por minuto, en la EP se reduce a unos 5-10 por segundo). Además, se puede acompañar de una retracción palpebral (signo de Stellwag) que produce una mirada fija, inexpresiva (mirada de reptil). La bradicinesia también puede provocar que la voz sea típicamente con un tono bajo, entrecortado –taquifemia– y a veces temblorosa. La disminución del movimiento en labios y lengua producirá dificultades para la articulación (disartria). La disminución de las maniobras deglutorias producirá que haya un exceso de saliva (disfagia y sialorrea).

Otros de los movimientos espontáneos afectados serán la ausencia de braceo, con la deambulación u otros movimientos espontáneos que acompañarían la locomoción.

El grado de bradicinesia se suele explorar en las diversas partes del cuerpo; en el caso de la EP, en concreto se suele utilizar la parte III de la escala Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS). En ella, se valora la espontaneidad de movimientos globales y específicamente los movimientos faciales –hipomimia–, así como los movimientos apendiculares a través del finger tap, también llamado Miller-Fisher, en el que se solicita al paciente que realice movimientos repetitivos haciendo un círculo con el dedo índice y el pulgar para comenzar a percutir el pulgar con el índice lo más rápido y amplio que el paciente pueda. Primero, se explora una mano y posteriormente la otra, observando si hay asimetrías y teniendo en cuenta la lateralidad del paciente, ya que es de esperar que la destreza con el miembro no dominante sea peor. En un paciente con EP veremos que el movimiento es bradicinético (la frecuencia del tapeo será menor de lo esperado para la edad del paciente), hipocinético (la amplitud del círculo será menor) y, sobre todo, lo que marcará que nos encontremos ante una bradicinesia parkinsoniana será el decremento de amplitud y frecuencia a lo largo de las maniobras de tapping. La bradicinesia también se puede valorar con la apertura y cierre de las manos (en este caso, de manera simultánea), ya que podremos observar si el paciente presenta una asimetría en dichos movimientos (en un paciente parkinsoniano observaremos de forma progresiva que disminuirá la amplitud de apertura y cierre, así como su velocidad). Otra maniobra utilizada serán las marionetas, en las que se solicita al paciente que realice de forma alternante la pronosupinación del antebrazo bien sobre la otra mano (dando palmas con la palma y el dorso de una mano sobre otra), o bien sobre el muslo. Otra maniobra (no incluida en UPDRS) es el rolling en el que se solicita al paciente que gire un brazo sobre otro; con la repetición, se podrá observar la asimetría de movimiento quedando el brazo más afectado en una posición fija, siendo el eje sobre el que girará el brazo menos afecto. Desde un punto de vista más proximal, se le puede solicitar al paciente que se encoja de hombros, pudiendo observarse también la asimetría en la que la extremidad más afectada no ascenderá tanto como la extremidad más conservada. En cuanto a los miembros inferiores, se puede solicitar al paciente que realice el tapping con el pie, realizando maniobras de flexo-extensión dorsal. En esta maniobra, se le solicita al paciente que realice con el talón pegado al suelo la flexión dorsal del pie para, posteriormente, volver a la posición inicial tan rápido como pueda. Con esta maniobra valoraríamos la bradicinesia distal del miembro inferior. Si le solicitamos al paciente en sedestación que eleve completamente el pie unos 20 centímetros del suelo para posteriormente percutir el suelo con el talón tan rápido y armónico como pueda, estaremos valorando la bradicinesia más proximal.

Cuando solicitamos al paciente que camine, podremos valorar la amplitud y cadencia del paso, así como la espontaneidad y la disminución de movimientos sinérgicos como el braceo (habitualmente disminuido o abolido, sobre todo en la extremidad más afecta); la amplitud y cadencia del paso será menor, con un «arrastre» de los pies.

Hemos de diferenciar la bradicinesia respecto de lo que podría ser una pérdida de fuerza por otros motivos (por ejemplo, lesiones del tracto piramidal); en este caso, el paciente presentará una debilidad muscular a la exploración por grupos musculares no presente en los pacientes con EP.

Una característica remarcable en la EP es la llamada hipercinesia paradójica, en la que los pacientes con EP en situaciones de estrés pueden activarse completamente, presentando una movilidad correcta y efectiva (por ejemplo, para escapar de un incendio), cuando en circunstancias normales no serían apenas capaces de movilizarse.

La rigidez en la EP se objetiva en la exploración con un aumento de tono que afecta principalmente a la musculatura flexora y a la musculatura axial. Lo observaremos, sobre todo, al realizar movimientos pasivos de las articulaciones en los que se puede notar una resistencia a la movilización. Para explorarlo, habitualmente se realizan maniobras de flexoextensión de muñeca, codo y hombro en extremidad superior, de rodilla y cadera en extremidad inferior; la rigidez axial se suele explorar con movimientos de flexoextensión de la cabeza (teniendo en cuenta la posibilidad de que la rigidez a dichos niveles no sea debida a otras patologías como artrosis o limitaciones funcionales por otros motivos artropáticos). En las extremidades superiores se puede encontrar la clásica rigidez en tubo de plomo (se describe así debido a que la rigidez es continua a lo largo de todo el movimiento, a diferencia del aumento de tono por espasticidad, que es máximo al principio para luego ceder a lo largo del movimiento y que se describe como en hoja de navaja). Si, además, el paciente presenta una forma tremórica de la EP, nos podemos encontrar con el signo de la rueda dentada, en el que, al realizar la maniobra de flexoextensión del codo, el paciente presentará una combinación de rigidez con temblor como estuviéramos girando una rueda dentada.

En ocasiones, la rigidez es mínima e imperceptible a la exploración simple; en estos casos, se puede utilizar la maniobra de Froment, que consiste en realizar maniobras de distracción para provocar una facilitación de la rigidez. Las maniobras de distracción más comunes consisten en solicitar al paciente que realice, de forma activa, la flexoextensión del miembro contralateral al que va a ser explorado, levantar dicho miembro, abrir y cerrar la mano, o bien contar los meses del año al revés, o restar desde 100 de 7 en 7.

En la EP pueden observarse diversos tipos de temblor; a pesar de ser un signo muy característico, solo 1/3 de los pacientes presentarán formas tremóricas de la enfermedad. En ocasiones, el temblor puede ser imperceptible a simple vista, el paciente describe una especie de temblor interno, pudiendo en ocasiones ser percibido a la palpación o más específicamente con registros de temblor.

El temblor clásico de la EP es el temblor de contar monedas o el pill-rolling (debido a su similitud a los movimientos de contar monedas o a las maniobras que hacían en la antigüedad los farmacéuticos para hacer las pastillas). El temblor suele ser rítmico, con una frecuencia de 2 a 6 Hz, siendo habitualmente de 4-5 Hz, y de gran amplitud, en contraposición con el temblor esencial, que suele ser de alta frecuencia (8-10Hz) y baja amplitud. El temblor puede afectar a las manos, los pies, la mandíbula, la lengua, los labios y la faringe, pero habitualmente no afecta a toda la cabeza (por contra del temblor esencial, que habitualmente sí que se acompañará de temblor cefálico). El temblor parkinsoniano de reposo característicamente disminuye con los movimientos y desaparece cuando el paciente duerme. La EP, además del temblor de reposo, puede presentar otro tipo de temblores como el temblor postural; menos característico, este tipo de temblor suele tener una mayor frecuencia y menor amplitud. Los pacientes también pueden presentar un tipo muy característico de temblor, que es el llamado temblor reemergente, aquel que reaparece en el paciente aproximadamente 5-10 segundos después de mantener una postura determinada.

A la hora de realizar la exploración del temblor, nos serviremos de diferentes maniobras para poner de relieve la presencia de temblor; además, deberemos explorarlo de diversos territorios y determinar su gravedad.

El temblor facial se suele observar durante la propia entrevista clínica; nos fijaremos en los movimientos de cejas, mandíbula, labios y barbilla. Los movimientos en mandíbula-barbilla y labios se pueden asemejar a los que realizan los conejos. La voz puede presentar cierto grado de temblor, aunque lo más habitual es que sea monótona y farfullante (el temblor de la voz suele ser más característico de un temblor esencial).

En las extremidades superiores, lo habitual es explorar al paciente en sedestación con los brazos remangados (ya que en ocasiones el temblor será tan sutil que solo veremos co-contracciones que no llegarán a producir un movimiento de la articulación). Solicitaremos al paciente que ponga las manos/brazos en reposo sobre los muslos (hay que cerciorarse de que el paciente esté completamente relajado, ya que si mantiene una postura voluntaria no conseguiremos elicitar el temblor de reposo).

Si el temblor no es visible a simple vista tras dejar un margen de tiempo de 5-10 segundos, realizaremos maniobras de distracción/concentración, siendo las más habituales solicitar al paciente que diga los meses del año al revés, restar desde 100 de 7 en 7, o decir nombres de ciudades. Con estas maniobras podemos conseguir ver el temblor de reposo, que a nivel distal se manifestará en forma de pill-rolling, aunque también podemos ver una aproximación y separación de los dedos. Desde el punto de vista más proximal, podremos detectar movimientos de pronosupinación de la muñeca y el antebrazo. Otros tipos de temblores pueden también estar presentes, pero son menos frecuentes. Clásicamente, el temblor de reposo en los pacientes con EP aparecerá durante la deambulación, ya que es uno de los momentos de mayor relajación/reposo de extremidades superiores; podremos ver cómo se desencadena el temblor con movimientos de pronosupinación del brazo o el pill-rolling.

Para valorar el temblor en extremidades inferiores, sentaremos al paciente en una camilla con las piernas colgando y realizaremos maniobras de distracción; el movimiento característico sería de flexoextensión del pie.

Para explorar el temblor reemergente, solicitaremos al paciente en sedestación que eleve los brazos en posición de 90º con las palmas en flexión dorsal; tras mantener esta postura durante 5-10 segundos (y hasta 30 segundos), veremos cómo el paciente presenta una reemergencia del temblor parkinsoniano.

Para explorar el grado de temblor postural, podremos realizar las maniobras en las que se confrontan ambas manos, con los codos en flexión y las manos en extensión; se le indica al paciente que junte ambos índices tanto como pueda, pero sin que se lleguen a tocar, y se le hace mantener dicha postura.

Los pacientes con EP tienen una alteración de los reflejos posturales que les producen una dificultad para ponerse de pie (reflejo de enderezamiento) desde una silla; también presentan tendencia a caerse. La deambulación es característica, siendo lenta con los pies imantados, una postura en anteroflexión, ausencia de braceo y realizando los giros en bloque. Los pacientes tienden a caerse hacia delante, en parte porque se quedan imantados al suelo; presentan un aumento en la frecuencia del paso sin ser capaces de frenarse, lo que se llama festinación.

También se puede observar la alteración de reflejos posturales mediante el pull-test. Esta maniobra se realiza con el paciente de pie; se le indica que le vamos a empujar hacia atrás por los hombros y que tiene que hacer el esfuerzo de no caerse. Una vez entendida la maniobra se procede a empujarlo, poniéndonos detrás del paciente para evitar que este se caiga; realizaremos un empujón de prueba de baja intensidad para posteriormente realizar uno de mayor intensidad. El paciente puede no perder el equilibrio, recuperarse espontáneamente o bien caerse si no se le recoge. Otra maniobra que puede indicarnos si el paciente tiene una pérdida de reflejos es, en posición de sentado, empujar al paciente hacia atrás; habitualmente se produce un reflejo de extensión de la pierna para evitar perder el equilibrio, que en la EP se pierde (el signo de Souque).

Otras manifestaciones sistémicas de la EP serían la hiperhidrosis, la seborrea o la somnolencia. El signo de Meyerson se produce por una exaltación del reflejo del orbicularis oculi; así, si percutimos en la glabela, con una frecuencia de 1 por segundo, el paciente con EP presentará el reflejo de parpadeo con cada percusión; sin embargo, esto no pasará en pacientes no afectos de EP en los que, a partir de la tercera percusión, se producirá un cese del parpadeo.

Si en la exploración se observan atrofias, fasciculaciones, reflejos exaltados, reflejo cutáneo-plantar extensor, esto pondrá en duda el diagnóstico de EP.

La atrofia multisistema (AMS) se produce por una neurodegeneración que afecta de forma predominante a los ganglios basales, al cerebelo, al asta anterior medular, al córtex y al troncoencéfalo.

Habitualmente, las AMS presentan en la exploración una combinación de signos exploratorios que ponen de relieve los sistemas afectados. Se pueden distinguir varios fenotipos de AMS, una forma con predominancia de los síntomas parkinsonianos AMS-P, otra con síntomas cerebelosos AMS-C y otra en que predominará la disautonomía (tradicionalmente conocida como síndrome de Shy-Drager).

Muchos de los síntomas son compartidos con la EP y la forma de explorarlos ya se explicó en dicho apartado.

La AMS puede presentarse en forma de un síndrome parkinsoniano; los elementos parkinsonianos en la exploración serán la rigidez y la bradicinesia. En el caso de la AMS, como en otros parkinsonismos atípicos, la rigidez será de predominio axial. El temblor de reposo es menos frecuente que en la EP.

Las alteraciones cerebelosas en la AMS las podremos observar en forma de una ataxia de la marcha. Así, veremos una marcha taloneante, con un aumento del área de sustentación. También observaremos una dismetría apendicular que se puede explorar con las maniobras dedo-nariz o con los movimientos balísticos de persecución. Desde el punto de vista apendicular, también observaremos un grado de disdiadococinesia. En la exploración de la oculomotricidad, observaremos una inestabilidad en la mirada primaria con movimientos oculares hipermétricos o hipométricos. El habla de estos pacientes será escándida, cuando haya una predominancia de síntomas cerebelosos, asociada a la hipofonía característica de los síndromes parkinsonianos.

Nos podemos encontrar signos piramidales en la exploración como el signo de Babinski, hiperreflexia. No observaremos una debilidad manifiesta, aunque en ocasiones sí que podremos observar amiotrofias o minipolimioclonus (o poliminimioclonus) en los que, al estimular por ejemplo en la eminencia tenar, se podrán observar clonias a este nivel.

Un rasgo muy característico de la AMS es la disautonomía; por anamnesis podremos preguntar por dificultades urinarias con retención de orina, estreñimiento, impotencia. Es muy característico de la hipotensión ortostática el mareo al ponerse de pie o el signo de la percha en el que el paciente refiere sensación de estar como colgado de una percha por la tensión muscular que se produce a nivel cervical por las alteraciones en la regulación de la tensión arterial. Nos podemos encontrar con que, al darle la mano al paciente, este presente una frialdad e incluso fenómeno de Raynaud de forma espontánea.

En la parálisis supranuclear progresiva, el hallazgo más característico y que da el nombre a la enfermedad es la afectación de la oculomotricidad, inicialmente con una dificultad para la infraversión, posteriormente para la supraversión y finalmente una parálisis completa de la mirada. Un hallazgo exploratorio precoz es el llamado «Round the house», en el que el paciente, a la hora de realizar el seguimiento sacádico en el plano vertical, presenta una desviación de la línea media para reincorporarse al seguimiento en dicho plano. Las alteraciones oculomotoras se suelen acompañar de síntomas parkinsonianos tales como un deterioro cognitivo de características frontales (síndrome disejecutivo).

Las alteraciones del equilibrio se presentan de forma precoz, con dificultad para mantener la bipedestación de forma segura y una tendencia a la retropulsión. Las caídas son frecuentes y muchas veces los pacientes acuden a la consulta con secuelas de dichas caídas como fracturas o hematomas. Es habitual que comiencen presentando dificultades a la hora de bajar escaleras dada la tendencia al retrocolis y la dificultad en la infraversión de la mirada. En ocasiones, los pacientes llegan directamente a la primera visita en silla de ruedas por la inestabilidad postural. Las maniobras para explorar el equilibrio ya se comentaron en la sección de EP.

La rigidez en los pacientes con PSP es de predominio axial, de musculatura extensora y más evidente a nivel cervical.

La distonía facial es muy característica y comporta a los pacientes una expresión característica «facies de sorpresa» o «facies de espanto» por afectación sobre todo de la musculatura supraorbitaria. Los pacientes tienen las cejas levantadas, con una retracción palpebral y disminución del parpadeo.

Los síntomas de la degeneración corticobasal (DCB) suelen ser característicamente asimétricos desde el inicio, manteniéndose dicha asimetría a lo largo de la enfermedad.

En la exploración inicial encontraremos síntomas parkinsonianos como rigidez y bradicinesia y, ocasionalmente, temblor. Las mioclonias también pueden estar presentes, y suelen ser mioclonias reflejas ya que tienen un origen cortical. Para elicitarlas, podemos realizar estímulos sensitivos tocando o percutiendo en la mano (en ocasiones las podremos elicitar con estímulos sonoros, dando un aplauso por ejemplo). También podremos encontrar rasgos corticales como apraxia, alteración sensitiva cortical (como agrafostesia, asomatognosia...). El fenómeno del miembro alienígena, aunque no es tan común como el resto de los hallazgos exploratorios, es muy característico de la DCB. Consiste en la levitación espontánea de la extremidad afecta, el paciente en ocasiones puede no reconocer el miembro afecto como propio, de ahí la denominación de miembro alienígena. Las posturas distónicas de extremidades, incluida la mano y el pie estriatal, no son infrecuentes. La apraxia del inicio de la mirada también puede aparecer.

El deterioro cognitivo con apraxia ideomotora es una constante a lo largo de la progresión de la enfermedad.

El temblor se define con una serie de movimientos involuntarios, rítmicos y oscilatorios.

Los temblores pueden ser clasificados de diversas formas, por la localización, la frecuencia, la amplitud, la ritmicidad, la relación con el movimiento, la etiología o la patología subyacente.

La amplitud puede ser pequeña o grande, puede producirse en una o más partes del cuerpo. Un temblor es simple cuando solo afecta a una parte del cuerpo; un temblor compuesto incluye varios grupos musculares y puede ser mezcla de diversos movimientos (por ejemplo, asociarse movimientos alternantes de flexoextensión con pronación y supinación). El temblor no solo implica músculos agonistas y antagonistas, sino también músculos fijadores y sinergistas pueden participar en él. El temblor puede estar presente en reposo o con la actividad. Algunos temblores se pueden agravar haciendo que el paciente mantenga una postura como enfrentar los dedos con ellos separados mientras se mantienen los brazos estirados. Otras maniobras de provocación serían la escritura, realizar movimientos lentamente repetitivos, realizar la espiral de Arquímedes, pedir al paciente que pinte una línea entre otras dos que están próximas entre sí.

Otros factores que hay que tener en cuenta son: la relación con la fatiga, la emoción, el calor, el frío, el uso de medicación, la respuesta al alcohol o el consumo de tóxicos.

El temblor puede ser unilateral o bilateral; comúnmente envuelve las partes distales de las extremidades como dedos y manos, pero también pueden afectarse brazos, pies, pierna, lengua, párpados, mandíbula, cabeza y en ocasiones parece envolver todo el cuerpo. La frecuencia del temblor puede ser baja, media o alta, frecuencias de 3 a 5 Hz son consideradas lentas, mientras que de 10 a 20 Hz es considerado de alta frecuencia. La amplitud del temblor puede ser fina, media o grande. El temblor puede ser constante o intermitente, rítmico o relativamente rítmico ya que, por definición, el temblor suele ser rítmico. Sin embargo, también existen temblores irregulares como el temblor mioclónico.

La relación con el reposo o la actividad nos servirá para dividir el temblor en dos tipos: de reposo y de acción.

El temblor postural se hace evidente cuando mantenemos una postura de los miembros en posición antigravitatoria (por ejemplo, con los brazos estirados). Las formas más comunes de temblor postural es la exacerbación del temblor fisiológico y el temblor esencial.

Los temblores cinéticos aparecen cuando se realiza un movimiento voluntario, pudiendo producirse al principio, durante o al final del movimiento.

El temblor intencional terminal es el más común de los temblores cinéticos y es muy característico de las enfermedades cerebelosas. Este tipo de temblor aparece cuando se requiere precisión para tocar un target, como la maniobra dedo-nariz-dedo o cuando el paciente toca con el dedo gordo de su pie nuestro índice. El temblor suele empeorar durante el movimiento y sobre todo cuando se acerca al objetivo, momento en el que la extremidad comienza a temblar, habitualmente de un lado hacia el otro, perpendicular a la línea por la que transcurre el movimiento, siendo peor cuanto más nos acerquemos al objetivo.

Algunos temblores pueden ser clasificados de más de una forma. La mayor parte de los temblores se exacerban en contexto de ansiedad, estrés y fatiga. Los escalofríos son un tipo de temblor precipitado por el frio, aunque se pueden ver movimientos idénticos en trastornos psicógenos.

Un temblor de amplitud y frecuencias medias es visto en situaciones de ansiedad, sin que esto suponga un signo de enfermedad neurológica. El temblor es habitualmente postural, más evidente con las manos extendidas, y puede empeorar con el movimiento.

El temblor esencial es habitualmente postural pero de amplitud media; puede hacerse de mayor amplitud cuando se hace más severo. El temblor intencional que se ve en pacientes con esclerosis múltiple es habitualmente de amplitud media y puede variar hasta hacerse severo; puede ser de gran amplitud e irregular, especialmente cuando se asocia a ataxia. Los temblores de mayor amplitud se pueden ver en multitud de enfermedades y suele ser de gran amplitud. El temblor parkinsoniano es el más frecuente. La enfermedad de Wilson será otra de las enfermedades que cursen con un temblor de gran amplitud. El temblor en el alcoholismo también puede ser amplio, sobre todo en el delirium tremens.

Corea significa en griego ‘baile’; se caracteriza por ser un movimiento involuntario, irregular, sin un propósito concreto, que se presenta de forma anárquica y abrupta, sin que se pueda predecir dónde va a ser el siguiente movimiento.

La enfermedad de Huntington es el paradigma de enfermedad coreica; habrá otras causas de corea, tanto genéticas –como la coreoacantocitosis– como secundarias, por ejemplo, un síndrome antifosfolípido; muchos de los hallazgos exploratorios se impondrán de unas a otras.

En la corea, los movimientos fluyen de un lado al otro del cuerpo de forma aleatoria. En ocasiones, los movimientos parecen tener un objetivo al formar parte de los movimientos de otro movimiento pseudovoluntario (por ejemplo, aprovechar para recolocarse las gafas al presentar un movimiento coreico del brazo). La corea puede tener un cierto grado de supresibilidad, aunque no llega al grado de supresibilidad de los tics. Aumenta con el estrés, la tensión, la actividad muscular y la concentración (por ejemplo, al hacer restar a los pacientes hacia atrás de 7 en 7). Los movimientos disminuyen con la relajación y desaparecen durante el sueño.

La distribución de los movimientos coreicos es variable, pueden incluir una extremidad, la mitad del cuerpo (hemicorea) o puede ser generalizada. Lo más habitual es que se inicie en las partes distales de las extremidades superiores, pero también puede afectar a la parte proximal, las extremidades inferiores, el tronco, la cara, la lengua, los labios y la faringe. Pueden presentarse movimientos repetitivos o muecas en la cara que suelen ir cambiando de localización y forma. La afectación de las cuerdas vocales puede dar lugar a vocalizaciones, dificultades a la hora de mantener la fonación o llevar a la afonía.

La corea interrumpe la coordinación armónica de los movimientos primarios entre músculos agonistas y antagonistas. La dificultad para los movimientos alternantes o para realizar movimientos secuenciales, que se pueden explorar a través de la maniobra de Luria, indican una alteración de la función motora. Cuando se solicita al paciente que extienda los brazos nos podemos encontrar con movimientos constantes de los dedos (como si estuvieran tocando el piano). El signo del lechero consiste en pedir al paciente que apriete entre sus manos el dedo índice del explorador. Con esta maniobra podremos observar los movimientos constantes del paciente, que es incapaz de mantener una contracción mantenida.

La corea puede ser desenmascarada si se le solicita al paciente realizar dos tareas simultáneamente, por ejemplo, realizar la protrusión lingual a la vez que se realiza la maniobra dedo-nariz. Cuando la corea se generaliza, el paciente se encontrará en continuo movimiento. Asociado a la corea suele haber una hipotonía de los músculos con una disminución de la resistencia a los movimientos pasivos.

Cuando se le solicita al paciente que levante los brazos sobre la cabeza, las manos suelen posicionarse en una hiperpronación.

La impersistencia motora se define como la imposibilidad para mantener una determinada postura de forma prolongada y suele ser un hallazgo muy común en la corea. La maniobra con la que habitualmente se explora es la protrusión lingual; en esta maniobra exploratoria se le solicita al paciente que mantenga la lengua fuera de la boca por un tiempo prolongado (al menos 10 segundos). A lo largo de la evolución de la enfermedad, el paciente tendrá cada vez más dificultades para mantener la lengua e incluso para poder sacarla, y si lo consigue será de una forma explosiva para volver a introducirse rápidamente en la boca. Es el signo del papamoscas (también conocido como de la serpiente o el dardo, por la brevedad y explosividad del movimiento). La ratio de parpadeo en la corea está aumentada.

La hipotonía puede dar lugar a la presencia de reflejos pendulares y, en el caso de la enfermedad de Huntington, a los reflejos colgados.

Además de la enfermedad de Huntington existen otras variantes, de tipo rígido-acinéticas y distónicas, sobre todo cuando la forma de debut es juvenil (variante de Westphal). En estadios avanzados de la enfermedad, la distonía y el parkinsonismo dominarán el cuadro clínico.

La coreoacantocitosis es otra enfermedad genética que cursa con corea pero en la que los tics son muy predominantes, así como las conductas autolesivas, la distonía oromandibular (protrusión lingual al intentar comer). Al contrario que en la EH, los reflejos estarán disminuidos o abolidos.

La atetosis es muy parecida a la corea; sin embargo, los movimientos serán más lentos, más sostenidos y de mayor amplitud que los vistos en la corea. Serán también irregulares, aunque en ocasiones en la exploración pueden llegar a parecer rítmicos. Pueden afectar a extremidades pero también a la cara, el cuello y el tronco. En las extremidades afectará a los dedos, las manos y los pies. El movimiento será una combinación de movimientos de flexión, abducción, pronación y supinación, alternándose en diversos grados. Los movimientos se propagarán de un lado al otro del cuerpo, como en el caso de la corea, empeorando con la concentración y mejorando con el reposo.

La distonía es la contracción espontánea, involuntaria y mantenida que lleva a los pacientes a presentar posturas forzadas de las partes afectas del cuerpo debido habitualmente a co-contracciones de agonistas y antagonistas.

La distonía habitualmente afecta a extremidades, cuello, tronco, párpados, cara o cuerdas vocales. Puede ser constante o intermitente, generalizada, segmentaria, focal o multifocal, o presentarse en forma de hemidistonía. Los movimientos distónicos suelen tener un patrón estereotipado, tendiendo a ocurrir en la misma localización en contraste con los movimientos coreicos, que son anárquicos. La velocidad de la distonía varía, desde lenta, de tipo atetosis, a rápida, de tipo mioclónico. Cuando el movimiento es corto en duración (menos de un segundo), lo denominaremos espasmo distónico; cuando es más sostenido, de varios segundos de duración, será un movimiento distónico, y cuando se prolonga de minutos a horas nos referiremos a una postura distónica.

La distonía de acción ocurre cuando realizamos un movimiento voluntario. Como en la atetosis, podemos encontrar un fenómeno de overflow, pudiendo desencadenarse la distonía cuando usamos otras partes del cuerpo.

La distonía generalizada suele implicar diversas partes del cuerpo, habitualmente produciendo posturas de torsión en extremidades y tronco. Los movimientos suelen ser lentos, bizarros en ocasiones, hasta grotescos de tipo torsión, giratorios con una contracción sostenida en el pico del movimiento (distonía de torsión). La distonía de torsión puede comenzar a nivel distal, habitualmente en los pies con una postura en flexión plantar e inversión para posteriormente afectar al miembro contralateral, a las extremidades superiores, al tronco, a la cara y la lengua. En muchos casos, hay movimientos de torsión en la musculatura de hombros, cadera y tronco. En la distonía axial toda la columna puede estar afectada, presentando el paciente una lordosis, escoliosis con una inclinación de los hombros y la pelvis. La disartria y las muecas faciales pueden estar también presentes. Los músculos están en una continua hipertonicidad y, en ocasiones, pueden llegar a ser dolorosos. Los movimientos son involuntarios y suelen empeorar con la actividad y el estrés. En ocasiones, las posturas distónicas pueden quedar fijas y causar retracciones y deformidades

Las distonías focales son contracciones involuntarias circunscritas a una localización. Una de las formas más frecuentes es la distonía cervical (torticolis) que, habitualmente, afecta al cuello y los hombros. El efecto resultante será un movimiento de torsión de la cabeza hacia un lado. Otros movimientos serán los movimientos en extensión: retrocolis, flexión, anterocolis. Inicialmente, los movimientos pueden ser espasmódicos, intermitentes, pero finalmente, en el curso del síndrome pueden derivarse en una contracción continua, produciendo una desviación fija de la cabeza. Muchos pacientes tienen un truco sensitivo que les ayuda a vencer la postura que han adoptado. Los trucos sensitivos más frecuentes es tocarse en alguna parte de la cara, apoyar la cabeza o realizar un gesto antagonista. El calambre del escribiente es otra forma de distonía focal de la mano en el que la musculatura de mano y antebrazo pueden sufrir contracciones espontáneas, habitualmente desencadenadas por la escritura. Otras formas de distonía focal serán el blefarospasmo, que produce un cierre espontáneo y forzado de los párpados. La distonía oromandibular afecta a la boca, a los labios y a la mandíbula. Una combinación de blefarospasmo y distonía oromandibular constituye el síndrome de Meige. La disfonía espasmódica se produce por una distonía de las cuerdas vocales. La distonía de la danza del vientre hace referencia a los movimientos que afectan a la musculatura abdominal. Las distonías segmentarias se extienden a más de un grupo muscular a lo largo de regiones contiguas (por ejemplo, la combinación de distonía oromandibular con la cervical).

El hemibalismo se define como movimientos bruscos habitualmente proximales que ocurren en una extremidad; suelen deberse a una lesión del núcleo subtalámico contralateral. Los movimientos se parecen a la corea en que no tienen un objetivo, son involuntarios, pero son más abruptos que la corea. Habitualmente, son unilaterales y muy rara vez se producen de forma bilateral (bibalismo) o solo de una extremidad (monobalismo).

A pesar de que todos los movimientos hipercinéticos son por definición discinesias, en general hablamos de discinesias para referirnos a los movimientos hipercinéticos secundarios al uso de fármacos.

Discinesias orofaciales: son movimientos involuntarios de la boca, cara, mandíbula o lengua. Los movimientos más comunes serán muecas, fruncir la boca y labios, así como movimientos de torsión linguales, como si se estuviese masticando chicle, lamiendo o incluso olfateando.

El término mioclonus ha sido usado para describir diversos tipos de movimientos. En general, el mioclonus se define como un movimiento simple o repetitivo, abrupto, corto, rápido, irregular, arrítmico, asinérgico. Las contracciones pueden producirse en partes de músculos, el musculo entero o en grupos musculares. Los movimientos son más rápidos que la corea. El mioclonus afecta principalmente a los músculos de extremidades y el tronco, pero la afectación suele ser multifocal, difusa por todo el cuerpo. También puede afectar a la musculatura facial, mandíbula, lengua, faringe y laringe. Puede aparecer en movimientos sucesivos o simultáneos de varios grupos musculares. El mioclonus puede aparecer en ambas partes del cuerpo de forma sincrónica, hecho diferencial del mioclonus. Los movimientos espasmódicos suelen aparecer de forma paroxística en intervalos irregulares, tanto en reposo como con la acción; habitualmente puede verse desencadenado por actividad mental, emociones o estímulos visuales o auditivos. Los movimientos mioclónicos, como las fasciculaciones o las mioquimias, habitualmente son de escasa intensidad como para producir un movimiento. Más frecuentemente puede afectar a un músculo entero o un grupo de músculos, produciendo movimientos clónicos de extremidades. Pueden ser lo suficientemente intensos como para causar el movimiento de la extremidad de forma brusca. El mioclonus puede ser más sutil, como una simple contracción en el dedo gordo del pie.

El mioclonus se puede clasificar de diversas formas: mioclonus positivo respecto a negativo, epiléptico respecto a no epiléptico, reflejo (desencadenado por estímulos sensitivos) respecto a espontáneo. Rítmico respecto a arrítmico. Anatómicamente puede ser periférico, espinal, segmentario, troncoencefálico o cortical. También, por la etiología, en fisiológico, esencial, epiléptico y sintomático.

La asterixis es una forma de mioclonia negativa, una transitoria, abrupta y anormal relajación de un grupo muscular.

Habitualmente, nos referiremos a mioclonus para las mioclonias positivas. Las mioclonias corticales reflejas son mioclonias focales precipitadas por estímulos sensitivos (de cualquier modalidad). Las mioclonias fisiológicas son habituales en la población normal. Las mioclonias del sueño son frecuentes en la transición al sueño. El hipo es otra forma común de mioclonia fisiológica.

El opsoclonus son movimientos anárquicos y rápidos de los ojos que, cuando se acompaña de mioclonus, se denomina opsoclonus-mioclonus.

Las mioclonias de acción se producen cuando el paciente utiliza el miembro afecto.

Hay una forma generalizada de mioclonias, el síndrome de Lance-Adams, que se puede producir tras presentar el paciente una anoxia cerebral (por ejemplo, tras una parada cardiaca).

El mioclono palatal se caracteriza por un movimiento involuntario, rítmico del paladar, faringe y en ocasiones laringe, musculatura ocular, diafragma y en ocasiones otros músculos. En este caso, los movimientos no ceden con el sueño. En el paladar observaremos un movimiento de ascenso y descenso o hacia un lado. La pared posterior faríngea se moverá hacia un lado y la laringe se mueve hacia arriba y hacia abajo. Los movimientos de diafragma y laringe pueden causar una respiración con sonidos guturales. La apertura y cierre de la trompa de Eustaquio produce un clic que en ocasiones es audible. El mioclono palatal ocurre con lesiones que envuelven el triángulo de Guillain-Mollaret.

El termino miorritmia se refiere a un movimiento lento (de 2 a 3 Hz) de características rítmicas y alternantes que pueden parecer un temblor. La característica diferencial será la lentitud de los movimientos. La miorritmia puede ser intermitente o continua, síncrona o asíncrona, y desaparece durante el sueño. Los movimientos pueden afectar a uno o varios miembros, la cabeza, los ojos. La miorritmia oculomasticatoria es la combinación de los movimientos de vergencia pendular de los ojos asociado a contracciones de la musculatura masticatoria. Es específica de la enfermedad de Whipple.

Fenomenológicamente, el tic es la respuesta motora a una necesidad del individuo de aliviar una sensación interior de tensión y disconfort. Estos movimientos son en cierta medida involuntarios, pero el paciente puede ejercer cierto control sobre ellos. Los movimientos suelen ser rápidos, irregulares pero repetitivos. El tic se define como un acto coordinado, repetitivo, sin un propósito concreto, que envuelve un grupo de músculos produciendo un movimiento concreto. Los tics, como se ha dicho, son suprimibles habitualmente por parte del paciente, pero esto lleva a un fenómeno de rebote. Los tics pueden estar agravados en situaciones de estrés y cesan durante el sueño. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo, siendo más típicos los tics en la cara, como por ejemplo parpadeo, muecas con la nariz, movimientos de hombro. También son característicos los tics vocales o fónicos, en ocasiones muy bizarros, como gruñidos. Los tics son muy típicos del Gilles de la Tourette, presentándose en este caso de forma multifocal y asociándose a comportamientos compulsivos, ecopraxia, movimientos estereotipados y numerosas vocalizaciones que, en ocasiones, tendrán un contenido obsceno (coprolalia).

La acatisia se define como la experiencia interna de inquietud que obliga al paciente a estar en un continuo movimiento. Suele ser secundaria al uso de fármacos, sobre todo bloqueadores del receptor de la dopamina.

La estereotipia es un movimiento repetitivo que no tiene un fin concreto pero que, en ocasiones, al observador le parece tenerlo. Es involuntario y suele tener un patrón determinado; el movimiento de batir el pie es un ejemplo de estereotipia. Las estereotipias están muy asociadas a trastornos psiquiátricos como la ansiedad, el trastorno obsesivo compulsivo, la esquizofrenia, el autismo o el retraso mental. El síndrome de Rett presenta estereotipias manuales. En ocasiones, las estereotipias pueden asemejarse a los tics, pero la principal diferencia es la ausencia de supresibilidad con rebote posterior que presentan los tics. Los manierismos son formas complejas de estereotipas que habitualmente son más lentas, pueden aparecer solo en situaciones de estrés o cuando se realiza una determinada actividad.

Las fasciculaciones son contracciones de grupos o fibras musculares; habitualmente no tienen la entidad suficiente como para mover articulaciones excepto los dedos. Son variables en tamaño e intensidad y, en ocasiones, veremos la transmisión del movimiento a lo largo del músculo por la piel. Son irregulares, inconstantes y anárquicas. A veces son difíciles de percibir y pueden aparecer cuando el examinador no está mirando. En ocasiones las podemos ver más pronunciadas en situaciones de fatiga y frio. Para explorar las fasciculaciones, el paciente tiene que estar relajado y cómodo, a una temperatura media. Podemos utilizar maniobras de provocación, como percutir suavemente sobre el músculo, aunque no siempre se elicitarán. Una correcta luz es necesaria para poder verlas; la inclinación con la que tiene que incidir es oblicua. En las mujeres pueden ser más difíciles de ver por tener un mayor panículo adiposo. En caso de no ser visibles, se pueden intentar palpar o incluso auscultar. Las fasciculaciones no ceden durante el sueño. Se pueden exacerbar por el uso de medicación colinérgica o el consumo de cafeína.

La principal diferencia entre las fasciculaciones y las fibrilaciones es que las fibrilaciones se limitan a una única fibra muscular, mientras que las fasciculaciones son contracciones de grupos musculares o incluso todos los grupos musculares dependientes de una unidad motora. Las fasciculaciones son típicas de enfermedad de motoneurona.

Las fasciculaciones en pequeños grupos musculares de la mano pueden causar movimientos sutiles llamados minipolimioclonus (o poliminimioclonus), aunque realmente no es un mioclonus.

Las mioquimias son movimientos involuntarios, espontáneos localizados, transitorios o persistentes que afectan a pocos paquetes musculares en un único músculo, pero que habitualmente no tienen la entidad suficiente para desplazar una articulación. Los movimientos suelen ser lentos y ondulantes (como el movimiento de un gusano). Habitualmente, son prolongadas y cubren una mayor área que las fasciculaciones. No se afectan por el movimiento o la posición y no ceden durante el sueño. La forma más frecuente de mioquimias son las mioquimias faciales. Se agravan por cansancio, estrés o uso de cafeína.

Las mioquimias pueden ser generalizadas, segmentarias o focales. Las mioquimias focales son más comunes que las generalizadas.

Saber el rendimiento previo de los pacientes es imprescindible a la hora de hacer una correcta valoración neuropsicológica. Así, no será lo mismo valorar a alguien que partía de una mayor habilidad cognitiva, y que puede puntuar valores dentro de la normalidad en una exploración neuropsicológica a pesar de poder estar presentando un deterioro sobre su nivel basal, que valorar a alguien que pueda tener un mal rendimiento en los test debido a una baja escolaridad. Es por este motivo que es recomendable utilizar datos normalizados adaptados a la edad y nivel de estudios de los pacientes. Algunos ejemplos de escalas recomendadas para este motivo son las Matrices Progresivas de Raven o el Test de Acentuación de Palabras (TAP).

A pesar de que determinar la inteligencia puede ser útil para determinar el nivel de deterioro, no es algo que se haga de manera habitual en los trastornos del movimiento. El test más ampliamente utilizado será la Weschler Adult Intelligence Scale, cuarta edición (WAIS-IV).

La valoración cuantitativa de la orientación es útil en la detección del daño cerebral, así como la monitorización de los cambios cognitivos.

La orientación es una capacidad cognitiva básica y suele ser lo primero en valorarse en toda exploración neuropsicológica. En respuesta a la necesidad de hacer test de screening cognitivos rápidos, se han propuesto diversas escalas breves, que se tardan de 5 a 30 minutos en pasar. Probablemente, la más utilizada sea el Mini-Mental State Examination (MMSE) (Folstein, Folstein y McHugh, 1975) y la Montreal Cognitive Assessment (MoCA) (Nasreddine, Phillips y Chertkow, 2012). La MoCA presenta la ventaja de captar mejor el deterioro subcortical propio de los trastornos del movimiento, dado que los ítems que valoran las funciones ejecutivas están mejor representados que en el MMSE (Dong y otros, 2012; Kasten, Bruggemann, Schmidt y Klein, 2010). Otra de las escalas más frecuentemente utilizadas es la Mattis Dementia Rating Scale (Jurica, Leitten y Mattis, 2001); con esta escala se puede hacer una aproximación a las capacidades atencionales, iniciación, perseveración, construcción, conceptualización y memoria y valorar la presencia de deterioro cognitivo leve y demencia (Matteau y otros, 2011); sin embargo, no sirven para descartar la presencia de un proceso patológico subyacente. Otra escala recientemente elaborada específicamente para la detección de demencia y deterioro cognitivo leve en Parkinson será la Parkinson’s Disease Cognitive Rating Scale (PD-CRS), que podrá ser utilizada en el screening y monitorización del deterioro cognitivo de la enfermedad de Parkinson (Fernández de Bobadilla y otros, 2013; Pagonabarraga y otros, 2008).

Hay diversos tipos de atención, como la simple, selectiva, dividida, de cambio, con las que el individuo se enfrenta a estímulos internos o externos. La atención se considera un proceso en el cual se procesan de forma secuencial los estímulos a través de distintos sistemas cerebrales (Lezak, 2012). Una característica remarcable de la atención es que es limitada y solo un numero finito de procesos se pueden realizar a la vez, siendo cada vez menores a mayor complejidad de la tarea a realizar (Lavie, 2001); además, la atención se verá influenciada por el cansancio y la fatiga tanto mental como física.

Las alteraciones de la atención y la concentración son quizás las manifestaciones más frecuentes de las enfermedades neurológicas (Lezak, 2012). La atención es importante a la hora de poder valorar el resto de dominios cognitivos, ya que un déficit en esta nos puede dar lugar a interpretaciones equívocas de los procesos de aprendizaje, retención, percepción, solución de problemas y productividad (Stuss y otros, 1989).

Los pacientes con TM tienen en general una alteración en la capacidad atencional, así como una mayor velocidad de reacción; además, el propio trastorno del movimiento puede interferir en la capacidad atencional del individuo (por ejemplo, temblor o discinesias).

La atención se puede evaluar de diversas formas, utilizando test enfocados en la atención visual y de búsqueda, o realizando ejercicios de memoria de trabajo. La afectividad también juega un papel importante en el mantenimiento de la atención: hay pacientes que pueden estar ansiosos en la evaluación, o incluso pueden romper a llorar en medio de un test. Si esto ocurre, hay que realizar un parón en la exploración para posteriormente retomarla una vez el individuo se haya calmado.

Como se ha mencionado, es importante tener en cuenta, a la hora de evaluar a los pacientes con trastornos del movimiento, la latencia en las repuestas, no solo por una afectación cognitiva, sino también por la afectación motora (bradicinesia, rigidez, corea).

Una correcta evaluación de la velocidad de procesamiento es necesaria, así como de la capacidad del individuo para entender y reproducir la información que se le administra. Por eso, en estos pacientes muchas veces es conveniente prolongar las exploraciones, para dar tiempo a los pacientes a un manejo correcto de la información.

También hay que tener en cuenta el estado motor del paciente; con un simple tapping nos podemos hacer una idea de su estado motor. Las praxis habitualmente no se alteran en las llamadas demencias subcorticales, pero en caso de sospecha de una degeneración corticobasal, la exploración de la apraxia orobucal puede ser de gran ayuda en el diagnóstico diferencial (Lee, Williams y Storey, 2012).

Alteraciones en la memoria son una consecuencia frecuente de las enfermedades neurológicas y su evaluación es importante. Hay que distinguir los distintos tipos de memoria, ya que en función de la enfermedad que tratemos veremos alteraciones en unas u otras. En la evaluación neuropsicológica, valoraremos la memoria a corto y largo plazo, contextual respecto a no contextual, recuerdo libre respecto a reconocimiento y memoria verbal respecto a no verbal.

La memoria a corto plazo interviene en procesos cognitivos de 45 segundos o menos y requiere de una repetición mínima para ser gravada, por lo que depende directamente de la atención, la velocidad de procesamiento y de una percepción adecuada de la información.

La memoria a corto plazo se divide en memoria primaria, que es aquella en la que se retiene información en un corto periodo de tiempo, y la memoria de trabajo, que es la que se utiliza en la retención y manipulación de la memoria primaria. Hay que tener en cuenta, a la hora de evaluar a los pacientes, que la memoria de trabajo se deteriora con la edad.

La memoria a largo plazo es aquella en la que se almacena la información; se divide en memoria reciente, en la que se almacenan eventos ocurridos en horas o días previos (por ejemplo, qué se comió el día previo), y memoria remota, en la que se almacenan eventos ocurridos de forma histórica.

A la hora de evaluar la memoria, hay que tener en cuenta los elementos que participaran en esta:

a) El registro de la información

b1) Memoria inmediata, que es el primer paso de la memoria a corto plazo.

b2) Repetición de la información (necesaria para el mantenimiento de la información a corto plazo).

b3) Memoria a corto plazo, retención de la información desde una hora hasta varios días.

c) Memoria a largo plazo, consolidación de la información desde varios días a largos periodos (Balota, Law y Zevin, 2000; Lezak, 2012; Parkin, 2001).

Dada la alta prevalencia de alteraciones del lóbulo frontal en individuos con trastornos del movimiento, la valoración de la codificación y recuerdo tanto de las memorias contextual (relato de una historia) como no contextual (aprendizaje de lista de palabras) se recomienda en esta población.

Cuando exploramos la memoria con un listado de palabras, el examinador ha de escoger entre un listado de palabras relacionadas semánticamente o no relacionadas y, a la hora de evaluar el recuerdo diferido, utilizar palabras distractoras relacionadas o no semánticamente. Estos listados contienen ítems de reconocimiento diferido en el que se ofrece la posibilidad al paciente de reconocer las palabras anteriormente citadas; con ello podremos saber si hay un problema en la memoria a corto plazo debido a errores en la codificación primaria o en el recuerdo diferido. La mayor parte de estos listados de palabras contienen listas alternativas para utilizar en estudios longitudinales (Wechsler Memory Scale, 2012).

La mayor parte de las medidas para evaluar la memoria visual incluyen un componente motor (por ejemplo, dibujar), lo cual puede ser un hándicap en los pacientes con trastornos del movimiento porque otras habilidades, aparte de las motoras, pueden estar afectadas, como visuales, constructivas, memoria espacial, etc. (Lezak y otros, 2012).

Por este motivo, la evaluación de la capacidad perceptiva, visual y motora debería preceder a la evaluación de la memoria visual. Dentro de las evaluaciones de memoria visual, una de las más frecuentemente utilizadas es la copia y recuerdo de la figura compleja de Rey-Osterrieth (ROCFT).

Aunque las alteraciones del lenguaje son más notables en otras enfermedades neurodegenerativas que afectan predominantemente al córtex, el lenguaje también se ve afectado en los trastornos del movimiento. En este caso, el deterioro del lenguaje será debido a patología subcortical de los circuitos responsables de la comunicación (Geschwind, 1972).

Dentro del lenguaje hay que distinguir entre la recepción del leguaje y su comprensión respecto a la expresión del mismo. Los pacientes pueden mostrar, a lo largo de la enfermedad, distintos déficits de lenguaje, como pueden ser disartria y disfonía (Crosson, 1992). A pesar de no ser típicos los déficits de vocabulario, gramática, sintaxis o comprensión, estas habilidades se pueden ver afectadas por dificultades en el mantenimiento de la atención (Lezak, 2012). Uno de los síntomas que más refieren los pacientes es la dificultad para encontrar las palabras (Brown y Marsden, 1988), siendo el declive de las fluencias fonémicas y semánticas un hecho constante en pacientes con EP o PSP (Bayles, Trosset, Tomoeda, Montgomery y Wilson, 1993; Cordato, Halliday, Caine y Morris, 2006). Estas dificultades en el acceso al léxico son de un origen subcortical, lo que se demuestra cuando facilitamos mediante claves la fluencia semántica (York, Levin, Grossman, Lai y Krauss, 2003).

Los test estándar de afasia valoran los distintos aspectos que conforman el lenguaje, como la asociación de palabras, repetición, nominación y comprensión (De Renzi y Vignolo, 1962; Orgass y Poeck, 1966). Sin embargo, en trastornos del movimiento no es necesario hacer una evaluación tan exhaustiva del lenguaje y la exploración se suele centrar en la nominación, la fluencia verbal y la comprensión. La forma más común de valorar la nominación es la confrontación de dibujos de objetos, animales, etc., siendo la batería más ampliamente utilizada la Boston Naming Test (Kaplan, Goodglass y Weintraub, 1983). La fluencia fonética es la habilidad de generar palabras a partir de una letra específica, siendo las letras más utilizadas la F, la A y la S. La fluencia semántica explora la capacidad de producción de palabras dentro de una categoría semántica concreta, como pueden ser nombres de animales, frutas o prendas de ropa. En la exploración de ambas fluencias se le deja un minuto al individuo, teniendo en cuenta que los pacientes con trastornos del movimiento pueden tener dificultades debido a la disartria. La fluencia fonética no se considera una medida de lenguaje pura, ya que se piensa que está relacionada con la activación de estrategias de recuperación dependientes de circuitos frontoestriatales y, por tanto, de funciones ejecutivas (Troyer, Moscovitch, Winocur, Alexander y Stuss, 1998).

Las funciones visuoespaciales comprenden una gran cantidad de habilidades cognitivas, como la discriminación de colores, la organización visuoperceptiva, el razonamiento visual, la construcción y la negligencia visual (Benton, Silvan, Hamsher, Varney y Spreen, 1994; Dee, 1970; Lezak, 2012).

Las funciones visuoespaciales son muy difíciles de valorar debido a la multitud de dominios cognitivos que están implicados en una correcta ejecución y valoración, ya que los test más utilizados suelen implicar el dibujo, por lo que las funciones de planificación, organización y secuenciación dependientes del lóbulo frontal deben de estar preservadas, así como también puede haber una repercusión de las habilidades motoras. En caso de que estas funciones estén alteradas para una correcta valoración, habrá que utilizar test que estén mínimamente influenciados por la disfunción ejecutiva, como pueden los test que valoran distancia y dirección de líneas, orientación geográfica, reconocimiento facial o razonamiento visuoespacial. A pesar de que los test visuoconstructivos requieren una correcta función motora, son los test más ampliamente utilizados en las evaluaciones neuropsicológicas (copia del reloj, dibujo de cubos) (Lezak, 2012). Otras medidas que también requieren una integridad de habilidades motoras y funciones frontales son el dibujo de la figura compleja de Rey.

Las funciones ejecutivas son las tareas cognitivas de mayor nivel y están implicadas en el control y regulación de tareas cognitivas de menor nivel. El razonamiento, la toma de decisiones, la inhibición, el juicio, la planificación, la multitarea, la flexibilidad cognitiva y la resolución de problemas son consideradas como funciones ejecutivas.

Se considera que hay tres niveles de función ejecutiva, que son: la inhibición y la capacidad de adaptación al cambio (Baldo, Shimamura, Delis, Kramer y Kaplan, 2001; York y otros, 2003); la memoria de trabajo (Morris y otros, 1988; Owen, 2004); y la atención selectiva y mantenida (Manly y Robertson, 1997; Stuss, Floden, Alexander, Levine y Katz, 2001).

El córtex prefrontal dorsolateral (CPDL) se ha asociado con una multitud de tareas ejecutivas, incluyéndose la fluencia verbal, la inhibición de respuesta, la memoria de trabajo, la organización de tareas, el mantenimiento y cambio de set, la planificación, el razonamiento, la solución de problemas y el pensamiento abstracto (Barceló, 2001).

El funcionamiento frontoestriatal que habitualmente afecta a los pacientes con trastornos del movimiento es fundamental en el desarrollo de tareas más complejas, como la adaptación conductual, la interacción social, la actividad laboral (cambiar de una tarea a otra), la seguridad, la planificación de las finanzas y la conducción (Grafman y Litvan, 1999). Dado que la afectación frontoestriatal es prominente en los trastornos del movimiento, las funciones ejecutivas serán el principal dominio cognitivo a evaluar (Bonelli y Cummings, 2007; Cummings, 1993; Grafman y Litvan, 1999).

Las funciones ejecutivas se pueden valorar utilizando una multitud de test, cada uno de los cuales pueden evaluar un aspecto cognitivo y requiere, a su vez, de la integración de múltiples dominios.

La valoración de estas habilidades se puede realizar a través de cuestionarios para el paciente y los familiares, siendo ampliamente utilizado la Frontal Systems Behavioral Scale [FrsBE] (Grace y Mallow, 2011).

El razonamiento y la resolución de problemas se valoran habitualmente a través de clasificación de cartas; la más común es la Wisconsin Card Sorting Test, la selección de dimensiones relevantes en respuesta a un estímulo con el test de categorías de Booklet, juzgar similitudes y diferencias con la parte de similitudes del WAIS-IV.

La flexibilidad al cambio, la multitarea y la regulación de la seguridad se pueden explorar a través de test que valoran las capacidades alternantes, como la parte B del Trail Making Test, o con las fluencias alternantes.

La inhibición se mide a través del Stroop, en concreto la parte de colores (Stroop, 1935). La conducta puede ser evaluada a través de test al paciente y al cuidador (FrSBE).

La fluencia fonémica que es dependiente del correcto funcionamiento de los circuitos frontoestriatales y su alteración está relacionada con el desarrollo posterior de demencia en la EP (York y otros, 2003, Jacobs y otros, 1995).

La depresión es la manifestación conductual-afectiva más frecuente en los trastornos del movimiento, con una prevalencia del 30-50% en la EP, 20% en la PSP, 37% en distonía, 34% en pacientes con temblor esencial, 2-9% en el Tourette (Kulisevsky y otros, 2001). Los síntomas más frecuentes de la depresión en los trastornos del movimiento son la fatiga, las dificultades para trabajar, la anhedonia y las alteraciones del sueño, mientras que la culpabilidad y los sentimientos de inferioridad no son frecuentes en los trastornos del movimiento (Miller y otros, 2007). En diversos trastornos del movimiento la depresión es un síntoma que precede en años a los síntomas motores (Starkstein, Brockman y Hayhow, 2012); su tratamiento puede ayudar a mejorar la calidad de vida de los pacientes. La sobreimposición de los síntomas fisiológicos y los síntomas de depresión en los trastornos del movimiento (inquietud, cambios en el sueño y el apetito, pérdida de energía) es frecuente y ha de ser tenida en cuenta a la hora de valorar los cuadros (no confundir la fatiga propia de la EP, por ejemplo, con la pérdida de energía que se produce en la depresión) (Shulman, Taback, Rabinstein y Weiner, 2002).

Las escalas más usadas y con mejores propiedades clinimétricas para la valoración de la depresión en la EP son el Beck Depression Inventory-II y la Hamilton Depression Scale (Schrag y otros, 2007).

La ansiedad engloba los sentimientos de preocupación, miedo o temor ante situaciones o estímulos específicos, o bien puede constituirse como algo más generalizado. Los trastornos de ansiedad pueden clasificarse en fobias, fobia social, ataques de pánico, ansiedad generalizada, trastorno obsesivo compulsivo y trastorno de estrés postraumático. En la EP los ataques de pánico se corresponden al 30% de los trastornos de ansiedad, y el 11% son formas de ansiedad generalizada (Marsh, 2000). La ansiedad se ha relacionado con el aumento de la sintomatología motora como las alteraciones del equilibrio, las discinesias, los bloqueos, las fluctuaciones on/off, y pueden repercutir de forma grave en la calidad de vida de los pacientes, sobre todo si no se tratan (Menza, Sage, Marshall, Cody y Duvoisin, 1990).

La apatía se define como una alteración multidimensional que incluye una reducción de las conductas dirigidas a conseguir un objetivo, habilidades cognitivas y emociones. Diversos trastornos del movimiento cursan con apatía (Leentjens y otros, 2008; Robert y otros, 2009). Los pacientes que presentan apatía suelen tener una progresión linear de esta (Thompson y otros, 2012). La apatía es una entidad independiente de la depresión, pero a su vez los síntomas pueden entremezclarse. La apatía es muy frecuente en la EP, pero más aún en la PSP, mientras que individuos con diagnóstico de trastorno hipercinético suelen presentar niveles más altos de agitación, irritabilidad, ansiedad y euforia (Kulisevsky y otros, 2001). La apatía se ha asociado a alteraciones de las funciones ejecutivas y a depresión (Reijnders y otros, 2010), así como a un mayor riesgo de demencia (Dujardin, Sockeed, Delliaux, Destee y Defebvre, 2009). Una de las escalas para valorar apatía más frecuentemente utilizadas es la escala de Starkstein (Starkstein, 2012).

Los trastornos del control de impulsos como la ludopatía, las compras compulsivas, la hipersexualidad, el hobbismo o los atracones son complicaciones frecuentes del tratamiento con dopaminérgicos (Raja y Bentivoglio, 2012). Además, otras alteraciones conductuales como el punding (conductas estereotipadas, conductas sin propósito) y el uso compulsivo de medicación, el llamado síndrome de disregulación dopaminérgica, ha sido asociado a medicaciones dopanérgicas con un mayor riesgo de desarrollar este tipo de conductas si se están tomando estas medicaciones (Weintraub y otros, 2010). El TCI tiene una incidencia del 15% aproximadamente (Raja y Bentivoglio, 2012; Weintraub y otros, 2010).

Los pacientes con mayor riesgo de presentar un TCI son jóvenes con edad de debut juvenil, historia previa de dificultades en el control de impulsos o personalidades buscadoras de sensaciones, antecedentes personales o familiares de abuso de alcohol o drogas, así como de ludopatía (Weintraub y Nirenberg, 2012).

Cuando se habla de psicosis en trastornos del movimiento nos referimos a la sintomatología positiva clásica en forma de alucinaciones e ideación delirante; esta es bastante frecuente en la EP, con una prevalencia del 20-40% (Weintraub y Hurtig, 2007).

La psicosis está asociada a pacientes mayores, con edades de debut tardías, y al uso de medicación antiparkinsoniana (dopaminérgicos o anticolinérgicos), demencia, estadios avanzados, depresión o trastorno de la conducta del sueño REM (Starkstein y otros, 2012; Forsaa, Larsen, Wentzel-Larsen y Alves, 2010).