Neuropsicología de la epilepsia

Beatriz López

Neuropsicóloga especializada en evaluación y rehabilitación en el daño cerebral. Madrid.

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Índice

Introducción
1.Clasificación de la epilepsia
2.Tipos de crisis
- 2.1.Crisis generalizadas
  - 2.1.1.Tónico-clónicas
  - 2.1.2.Ausencias
  - 2.1.3.Clónicas
  - 2.1.4.Tónicas
  - 2.1.5.Atónicas
  - 2.1.6.Mioclónicas
- 2.2.Crisis focales
3.Aspectos diferenciales de las epilepsias focales
- 3.1.Epilepsia del lóbulo temporal
- 3.2.Epilepsia del lóbulo frontal
- 3.3.Epilepsia del lóbulo parietal
  - 3.3.1.Subtipos de crisis de la ELP
- 3.4.Epilepsia del lóbulo occipital
4.Síndromes electroclínicos y otras epilepsias
5.Diagnóstico
- 5.1.Anamnesis
- 5.2.Diagnóstico diferencial
6.Tratamiento farmacológico antiepiléptico
7.Cirugía de la epilepsia
8.Neuropsicología de la epilepsia
9.Evaluación neuropsicológica de la epilepsia
10.Rehabilitación neuropsicológica en la epilepsia
Bibliografía

Introducción

La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes en la actualidad, con una prevalencia de 8 casos por cada 1.000 habitantes; afecta aproximadamente a 300.000 personas en España (Álvarez-Carriles y otros, 2008). De ellos, unas 160.000 pacientes no están controladas con medicación (Sancho Rieger y otros, 1990). A pesar de que puede aparecer en cualquier momento de la vida, es en menores de un año y en mayores de sesenta y cinco años cuando aparece el mayor número de casos (Jallon y otros, 2001).

En 2005, un equipo de trabajo de la Liga Internacional contra la Epilepsia (ILAE – International League Against Epilepsy) formuló nuevas definiciones de epilepsia y crisis epiléptica.

Web recomendada

En la web de la International League Against Epilepsy (ILAE) podéis consultar información de gran utilidad, desde las definiciones y la clasificación actual hasta recomendaciones a pacientes y familiares, bibliografía relevante o congresos científicos específicos del área. http://www.ilae.org/.

Definición conceptual de crisis epiléptica y epilepsia

Una crisis epiléptica supone la ocurrencia transitoria de una serie de signos y/o síntomas debidos a una anormalidad en la actividad neuronal; esta es excesiva o sincrónica en el cerebro.

La epilepsia es un trastorno del cerebro caracterizado por la predisposición crónica para generar crisis epilépticas, así como por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicológicas y sociales derivadas de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica.

Informe de 2005 de la ILAE

Estas definiciones se han considerado, sin embargo, demasiado teóricas; fueron criticadas por no permitir especificar de forma detallada, en algunos casos individuales, si una persona padece o no epilepsia.

Con el objetivo de proporcionar definiciones más prácticas y operativas, Fisher y sus colaboradores (2014) establecen que la epilepsia es una enfermedad del cerebro que se puede definir por cualquiera de las siguientes condiciones (Fisher y otros, 2014):

Definición clínica de epilepsia

1) Al menos dos crisis epilépticas no provocadas o reflejas que aparecen distanciadas entre sí durante un periodo superior a veinticuatro horas.

2) Una crisis no provocada o refleja junto con una probabilidad de crisis futuras similar al riesgo de recurrencia general (al menos el 60%) después de dos crisis no provocadas, que se producen a lo largo de los diez años siguientes. Esta matización permite a los epileptólogos considerar la existencia de epilepsia en una persona que, a pesar de haber sufrido solo una crisis epiléptica, muestra un alto riesgo de padecer más; tal sería el caso de pacientes que han sufrido un solo episodio epiléptico al mes de haber padecido un accidente cerebrovascular.

3) El diagnóstico de un síndrome epiléptico.

La nueva definición considera, además, la epilepsia como resuelta para aquellas personas que padecieron un síndrome epiléptico dependiente de la edad que ya no es aplicable a su edad actual o para aquellos que se encuentran libres de crisis desde hace diez años, sin tratamiento antiepiléptico durante los últimos cinco años.

Desde la ILAE son conscientes de que estas nuevas definiciones alterarán los datos acerca de la prevalencia de la epilepsia, ya que puede haber pacientes antes recogidos como epilépticos que ya no figuren en este grupo y a la inversa.

1.Clasificación de la epilepsia

Del mismo modo que los conceptos más básicos, como la propia definición de epilepsia, han ido sufriendo modificaciones en un intento de clarificar esta enfermedad, se han creado nuevas clasificaciones que intentan recoger lo que les sucede a los pacientes de forma más descriptiva, abandonando la clasificación de 1989, tal y como se refleja en la tabla siguiente (Berg y Scheffer, 2011).

Comparación de los principales cambios entre las clasificación y terminología de 1989 y la nueva clasificación y conceptos propuestos en 2010

Antigua terminología y conceptos (1989)	Nueva terminología y conceptos propuestos (2010)
Focal y generalizado
En cuanto a las crisis: Focales (antes «parciales»): el primer cambio clínico y electroencefalográfico indica activación de un sistema de neuronas limitadas a un hemisferio cerebral. Generalizadas: el primer cambio clínico indica la participación de ambos hemisferios. En cuanto a los tipos de epilepsia: Relativo a la localización (focal, parcial): epilepsias con crisis focales. Generalizadas: epilepsias con crisis generalizadas.	Las crisis focales se originan en un punto de una red limitada a un hemisferio. Las crisis generalizadas se originan en un punto y rápidamente se propagan por redes neuronales distribuidas bilateralmente. Se abandonan estos términos, ya que muchos síndromes incluyen ambos tipos de crisis.
Etiología
Idiopática: cuando no existe ninguna causa subyacente salvo la predisposición hereditaria. Sintomática: la epilepsia es causada por una alteración en el sistema nervioso central conocida. Criptogénica: hace referencia a una alteración cuya causa está oculta; se asume que son sintomáticas.	Genética: la epilepsia es causa directa de un defecto genético conocido en el que las crisis son la alteración principal del trastorno. Estructural/metabólica: existe una condición estructural o metabólica o una alteración que ha demostrado aumentar el riesgo de padecer epilepsia. Estos trastornos pueden ser adquiridos o de origen genético; en este último caso existe una alteración diferente que se interpone entre el defecto genético y la epilepsia. Desconocida: se desconoce la naturaleza de la causa subyacente; puede tener una base genética o ser la consecuencia de una causa estructural o metabólica aún no identificada.
Tipos de crisis focales
Parcial simple: sin afectación de la conciencia y secundariamente generalizada. Parcial compleja: con alteración de la conciencia.	No se recomienda una clasificación específica. Las crisis deben ser descritas adecuadamente en función de sus características semiológicas sin intentar ajustarlas a categorías artificiales.
Estructura organizativa de las epilepsias
Organización jerárquica en función de su localización, generalizadas e indeterminadas. Dentro de estos grupos, por su etiología (idiopática, sintomática, criptogénica).	No se propone una organización específica. Se aboga por un planteamiento flexible según las necesidades.

La nueva terminología implica realizar un mayor esfuerzo y ser más precisos a la hora de describir las crisis. No obstante, dentro de este nuevo planteamiento se pretende proporcionar mayor flexibilidad, permitiendo el uso de unas clasificaciones u otras en función del propósito que se persiga, ya sea clínico, investigador, etc.

2.Tipos de crisis

En la actualidad, los distintos tipos de crisis suelen clasificarse tal y como se expone en la tabla siguiente (Berg y otros, 2010).

Esquema general de los tipos de crisis
Crisis generalizadas	Tonicoclónicas (en cualquier combinación)
	Ausencias	Típicas Atípicas Con características especiales: ausencias mioclónicas y mioclonías palpebrales
	Clónicas
	Tónicas
	Atónicas
	Mioclónicas	Mioclónicas Mioclónicas atónicas Mioclónicas tónicas
Crisis focales (por lóbulos)	Temporal Frontal Parietal Occipital
Desconocidas	Espasmos epilépticos Otras

Las crisis que no puedan incluirse claramente en una de estas categorías debe considerarse no clasificada hasta que se obtengan nuevos datos que permitan realizar un diagnóstico y una clasificación adecuados.

2.1.Crisis generalizadas

Las crisis generalizadas tienen un carácter bilateral, es decir, se manifiestan en ambos hemisferios. Pero hay que tener en cuenta que la bilateralidad se refiere más a lo que respecta al electroencefalograma (EEG) que a la postura corporal; es decir, que una persona mueva ambos brazos durante una crisis no implica necesariamente que esta sea generalizada.

2.1.1.Tónico-clónicas

Suponen una combinación de crisis tónicas y crisis clónicas. Mientras que las tónicas implican un aumento del tono muscular de las extremidades, que va de un segundo a un minuto, las clónicas consisten en espasmos o movimientos rítmicos bilaterales. Las crisis tónico-clónicas son aquellas en las que tras un aumento de tono muscular se producen los movimientos rítmicos.

2.1.2.Ausencias

Las ausencias pueden clasificarse en típicas, atípicas y con características especiales.

Típica: supone una desconexión brusca de la conciencia. Habitualmente se produce una pérdida de memoria de lo sucedido durante la crisis, y la persona aprende a detectarlas por la conciencia de la pérdida de continuidad. Son de muy corta duración (inferior a cuarenta y cinco segundos) y pueden confundirse con despistes. En el comienzo se produce una leve relajación, pero no la pérdida del tono. Son frecuentes los automatismos manuales y la perseveración sobre los comportamientos previos al inicio de la crisis. Este tipo de ausencias solo se pueden detectar mediante EEG.
Atípica: la desconexión de la conciencia no se produce de forma tan brusca como en las ausencias típicas. Se asocia con características como pérdida del tono en la cabeza, tronco o extremidades (con frecuencia de forma gradual) y sutiles contracciones mioclónicas. La pérdida de conciencia puede ser mínima, de forma que la persona continúe con su actividad, aunque más lentamente o con fallos.
Con características especiales (mioclónicas): consiste en contracciones bruscas bilaterales muy breves de los hombros y los brazos, elevándolos. Pueden aparecer mioclonías periorales, de la cabeza y las piernas. Duran entre diez segundos y un minuto, y habitualmente son diarias. La afectación sobre el nivel de conciencia varía mucho.

2.1.3.Clónicas

Las crisis clónicas son aquellas consistentes en sacudidas o movimientos rítmicos que se producen en todo el cuerpo.

2.1.4.Tónicas

Supone un aumento bilateral del tono en las extremidades con una duración de entre unos segundos y un minuto. La persona no es consciente del suceso y con frecuencia provocan su caída. Estas crisis sueles aparecer en personas con bajo rendimiento intelectual.

2.1.5.Atónicas

Se caracteriza por una disminución o pérdida repentina del tono muscular, su duración es inferior a dos segundos, puede afectar a la cabeza, tronco o extremidades, y se asocia con personas que muestran una afectación intelectual importante. Pueden provocar drop attacks o caídas bruscas al suelo, de segundos de duración, sin pródromos previos ni pérdida de conciencia.

2.1.6.Mioclónicas

Mioclónicas: consisten en pequeñas contracciones musculares de milisegundos de duración que pueden producirse de forma aislada o en series. Cuando estas superan los treinta minutos, se considera un estatus epiléptico mioclónico, en el que la conciencia se mantiene parcialmente. Puede derivar igualmente en drop attack.
Mioclónicas atónicas: es una crisis mioclónica seguida de otra atónica. Suele afectar a la cabeza y las extremidades, conllevando con frecuencia una caída rápida.

2.2.Crisis focales

Como se refleja en la tabla 3, una crisis focal se origina dentro de circuitos neuronales limitados a un hemisferio; puede estar muy localizada o ampliamente distribuida. Las crisis focales pueden originarse a nivel cortical o en estructuras subcorticales. Para cada tipo de crisis el inicio ictal es consistente de una crisis a otra, con patrones de propagación que pueden implicar al hemisferio ipsilateral y/o contralateral.

Las crisis focales se pueden describir por su semiología; sus características reflejan los circuitos implicados en el origen de la crisis o su propagación, y con frecuencia permiten identificar el área del cerebro afectada.

La ILAE ha organizado las crisis focales atendiendo a diferentes elementos esenciales de estas:

Características semiológicas: auras, aspectos motores, respuestas autonómicas, alteraciones de la conciencia.
Lateralización hemisférica: algunas de estas características semiológicas son más comunes en uno de los hemisferios en particular.
Localización por lóbulos cerebrales

3.Aspectos diferenciales de las epilepsias focales

3.1.Epilepsia del lóbulo temporal

Dentro de las epilepsias focales, la epilepsia del lóbulo temporal (ELT) es la más frecuente. En centros de cirugía de la epilepsia, aparece en torno al 60-80% en los pacientes con epilepsias focales (ILAE Commission Report, 1997). Se caracterizan por el detenimiento de la actividad con pérdida de la conciencia; son comunes los automatismos orofaciales. Suelen comenzar con un aura como sensación de miedo, déjà vu (sensación de haber pasado con anterioridad por una situación que se está produciendo por primera vez), sensación epigástrica ascendente o auras auditivas. Algunas características autonómicas comunes pueden ser palidez o palpitaciones. Es habitual que, tras el episodio, la persona presente confusión postictal.

Algunas características específicas sugieren si el inicio de la crisis se produce en el hemisferio dominante o en el no dominante. Así, por ejemplo, escupir, vomitar, tener urgencia por orinar realizando automatismos y todo ello con preservación de la conciencia es sugestivo de un inicio de la crisis en el lóbulo temporal no dominante. Mientras que alteraciones en el lenguaje tras la crisis apuntan hacia un inicio de la crisis en el lóbulo temporal dominante.

Una característica que posee mayor valor lateralizador es la distonía de las extremidades superiores, que sugieren que el inicio de la crisis se produce en el hemisferio contralateral al miembro distónico. Al contrario sucede con los automatismos manuales, que señalan hacia el hemisferio ipsilateral.

Un aspecto que se debe tener en cuenta es que las crisis temporales con alteración de conciencia pueden mostrar características similares a las crisis frontales; las primeras tienen un inicio y progresión de la pérdida de conciencia más lento y con una confusión postictal más pronunciada que en el caso de las segundas.

En cuanto a su localización, la ELT se distingue en dos subgrupos: lateral o neocortical (ELTL) y mesial (incluido el hipocampo) o epilepsia del lóbulo temporal mesial (ELTM).

1) Características

a) Epilepsia del lóbulo temporal lateral: las crisis del lóbulo temporal lateral pueden mostrar un aura inicial consistente en la audición de un sonido más sencillo del que supone el habla (p.ej. zumbidos, pitidos, etc.). Escuchar solo por un oído es sugestivo de que la crisis se inicia en el hemisferio contralateral. También pueden producirse auras visuales. Al contrario de lo que sucede con las crisis temporales mesiales, son de duración más corta: las auras no son tan prolongadas y se instauran antes la alteración de la conciencia. Puede propagarse y exhibir características motoras como la distonía de los miembros superiores, espasmos faciales o muecas, así como versión ocular y cefálica. La generalización de la crisis es más común que en la ELTM.

b) Epilepsia del lóbulo temporal mesial: las crisis de la ELTM se caracterizan por la presencia de auras con sensación epigástrica ascendente o molestias abdominales y características experienciales como déjà vu, jamáis vu y miedo. Pueden aparecer auras consistentes en una percepción olfativa o gustativa desagradable. Las auras de la ELTM pueden aparecer de forma aislada o ir seguidas de una parada del comportamiento con progresiva alteración del estado de conciencia y automatismos oroalimentarios (masticar, tragar, movimientos de la lengua y los labios) y manuales. La palidez, enrojecimiento y taquicardia son fenómenos frecuentes. Los automatismos de los miembros superiores son unilaterales y permiten lateralizar la crisis hacia el hemisferio ipsilateral. Lo mismo sucede con la dilatación pupilar unilateral. La afectación puede evolucionar hacia una distonía del miembro superior contralateral y a la versión ocular y cefálica hacia el lado contralateral. La duración de la crisis tiende a ser más larga que en el caso de las crisis temporales laterales y es poco común que se generalicen a una convulsión bilateral.

Una alteración específica que se debe tener en cuenta en la ELTM es la esclerosis temporal mesial (ETM). La esclerosis en el hipocampo es la alteración estructural en el cerebro más común que se trata mediante cirugía de la epilepsia en adultos. Además de las características semiológicas y de las alteraciones en el EEG, las imágenes de neuroimagen mediante resonancia magnética (RM) muestran atrofia en el hipocampo con señales hiperintensas en T2. Histológicamente, en más o menos la mitad de los pacientes con ELT, se ha observado la presencia de ETM o atrofia del hipocampo (Babb y Brown, 1987).

Acorde con la nueva clasificación de la ILAE comentada anteriormente y en función de su etiología, la ETM pertenece al grupo de las epilepsias estructurales y supone una pérdida neuronal selectiva con proliferación astroglial secundaria que afecta principalmente a algunos sectores del hipocampo (CA4, CA3 y CA1) (figura siguiente).

La resección quirúrgica de estas zonas hace que el 60-80% de los pacientes con ELTM farmacorresistente quede libre de crisis pasados dos años de la intervención (Von Lehe y otros, 2006). Sin embargo, estudios que han realizado seguimientos más a largo plazo no encuentran resultados tan positivos (Bien y otros, 2013). Esto parece deberse a que la ELT supone una condición muy heterogénea en cuanto a las propiedades de sus circuitos y al pronóstico de sus características (Bonilha y otros, 2012), así como al tipo de anomalías estructurales detectadas mediante resonancia magnética (RM) en el lóbulo temporal ipsilateral (Sankar y otros, 2008) o fuera del lóbulo temporal (Bernhardt y otros, 2010).

Algunos factores que influyen sobre la severidad de la ELTM están relacionados con la duración de la epilepsia (Janszky y otros, 2005), la edad de inicio de la enfermedad y la presencia de antecedentes tempranos, como la existencia de crisis febriles prolongadas.

Dada la importancia de esta estructura, se ha propuesto una clasificación neuropatológica que permita diferenciar subgrupos histopatológicamente, mejorando las predicciones acerca de la respuesta individual al tratamiento, los aspectos relacionados con problemas de memoria, las alteraciones en el estado de ánimo y los resultados postquirúrgicos. (Blümcke y otros, 2013).

Subtipos histopatológicos de ETM en pacientes con ELTM

Tipo 1: es el más común, y afecta al 60-80% de todas las ETM en ELTM. La mayor pérdida celular se produce en CA1 (más del 80%) y afecta también de forma significativa sobre CA2 (30-50%), CA3 (30-90%), CA4 (40-90%) y giro dentado (50-60%).

Tipo 2: aparece en 5-10% de los casos de ELTM quirúrgicos. El segmento más afectado es CA1, con una pérdida de células piramidales del 80%. En CA2 y CA3 es menor del 20% y en CA4 menor del 25%.

Tipo 3: se da en el 4-7% de todos los casos de ELTM quirúrgicos, con una pérdida celular predominante en CA4 (50%) y en el giro dentado (35%), y en menor medida sobre CA1 (<20%), CA2 (<25%) y CA3 (<30%).

Morfología del hipocampo

La ETM se asocia con crisis cuyo inicio se da desde la primera década de la vida hasta la entrada en la edad adulta; afecta a ambos géneros por igual, la historia de nacimiento suele ser normal y la exploración neurológica y el tamaño de la cabeza actuales son normales. Habitualmente las crisis comienzan tras un periodo que sigue a algún antecedente como crisis febriles (25% de los casos) o traumatismos craneoencefálicos. Sin embargo, en más de la mitad de los casos, no existe un antecedente conocido. Desde la sección de diagnóstico de la ILAE advierten que estos pacientes muestran con frecuencia déficits neuropsicológicos relacionados con el hemisferio en que se encuentra la esclerosis del hipocampo, sin especificar más en este aspecto.

Si bien se ha tendido a asociar las crisis febriles de la infancia con la aparición de ETM, esta relación no es del todo clara (Cendes, 2004), ya que, al parecer, una predisposición genética o antecedentes de hipoxia perinatal producen lesiones en el hipocampo que favorecen la aparición de crisis febriles en la infancia como marcador de ETM en el adulto (Cendes, 2005). Por otra parte, existen pruebas de que una malformación del desarrollo hipocampal ligada a una lesión (traumatismo, infección, etc.) puede producir también ETM (Blümcke, 2002). Del mismo modo, la atrofia puede verse afectada por la severidad de las crisis y su frecuencia.

3.2.Epilepsia del lóbulo frontal

El lóbulo frontal es el lóbulo de mayor tamaño y da lugar a crisis con características distintivas dependiendo del área implicada. Son típicas las características motoras, que van desde ataques hipermotores con empuje pélvico y automatismos en ambos pies, hasta posturas tónicas asimétricas. Las crisis del lóbulo frontal pueden comenzar con un aura breve, incluso cuando las crisis se producen durante el sueño. Suelen ser de muy corta duración, con verbalizaciones, comportamientos bizarros, incontinencia urinaria y desviación ocular y cefálica. Las crisis de la ELF pueden ser exclusivamente nocturnas y con frecuencia agrupadas. El EEG puede no mostrar un patrón ictal o ser interferido por el artefacto de los movimientos.

Dentro de las crisis de la ELF se distinguen varios subtipos en función de su localización:

Corteza motora primaria (1): se caracterizan por la presencia de actividad convulsiva tónica o mioclónica localizada. Los movimientos comienzan en un grupo muscular y se propagan a grupos adyacentes acorde al homúnculo (marcha jacksoniana). Pueden producirse características sensoriales de forma aislada (p.ej. hormigueo) o en combinación con otras motoras. Es posible que aparezcan también características atónicas.
Áreas premotoras (2): se caracterizan por el inicio y retirada brusca de posturas tónicas y asimétricas que duran en torno a 10-40 segundos, sin apenas confusión postictal. Las posturas asimétricas de los miembros superiores se producen con la extensión del brazo contralateral al hemisferio en el que se inicia la crisis y con la flexión del miembro superior ipsilateral. Al inicio puede darse articulación repetitiva en voz alta o interrupción del lenguaje. La cabeza y los ojos a menudo giran hacia el lado contralateral al del inicio de la crisis. Dado que esta zona se encuentra altamente conectada con otras regiones cerebrales, es posible encontrar posturas asimétricas en crisis de otras regiones debido a la rápida propagación hacia el área motora suplementaria.
Corteza órbitofrontal (3): puede producirse una disminución del nivel de conciencia, automatismos gestuales repetitivos al inicio, alucinaciones olfativas, ilusiones y signos autonómicos.
Corteza frontopolar (4): las crisis se caracterizan por pensamientos forzados (ideas parásitas), alteraciones de la conciencia, versión cefálica y ocular ipsilateral al inicio con posible progresión de la versión hacia el hemisferio contralateral, características autonómicas y movimientos convulsivos axiales que pueden dar lugar a caídas.
Corteza frontal dorsolateral (5): en el hemisferio dominante, una crisis que suceda cerca del área de Broca puede provocar afasia, a pesar de que la persona esté consciente. Los signos motores más comunes son tónicos, acompañados por la versión cefálica y ocular contralateral. Han sido descritos pensamientos y actos forzados.
Corteza cingulado: se caracterizan por automatismos gestuales al inicio, con pérdida de conciencia, auras afectivas (extremo placer o malestar) y características autonómicas.
Opérculo frontoparietal o crisis rolándicas (6): las crisis se caracterizan por movimientos unilaterales clónicos faciales (boca y lengua), síntomas laríngeos, dificultades de articulación, movimientos masticatorios o deglutorios e hipersalivación. Son habituales las auras sensoriales (epigástrica), experienciales (miedo) y autonómicas (urogenitales, gastrointestinales, cardiovasculares o respiratorias). Las alucinaciones gustativas son especialmente frecuentes.

3.3.Epilepsia del lóbulo parietal

La crisis con inicio ictal en el lóbulo parietal pueden ser difíciles de diagnosticar debido a su naturaleza subjetiva. Aparecen características sensoriales positivas y negativas, es decir, que aparecen o desaparecen determinadas sensaciones. Son típicas las parestesias (sensación de hormigueo y adormecimiento), pero también se han recogido otras características como la desorientación, alucinaciones visuales complejas, ilusiones visuales y alteración de la imagen corporal (ilusión somática).

En la epilepsia del lóbulo parietal (ELP), con frecuencia se produce una alteración en la compresión del lenguaje cuando existe implicación del hemisferio dominante. Pueden aparecer movimientos rotatorios ipsilaterales o contralaterales del cuerpo. Y a menudo otros lóbulos se ven implicados conforme se propaga la crisis.

3.3.1.Subtipos de crisis de la ELP

Corteza somatosensorial primaria (giro poscentral) (1): suelen presentarse con auras sensoriales contralaterales, generalmente con parestesias con hormigueo o adormecimiento, aunque también puede aparecer la sensación de punzadas o cosquillas. La anormalidad sensorial avanza secuencialmente a lo largo del cuerpo conforme la crisis se propaga en el córtex de acuerdo al homúnculo sensorial (marcha jacksoniana). Cuando esto se produce, es habitual que aparezca actividad motora en la parte del cuerpo afectada. Menos habitual es que se den sensaciones térmicas o de dolor.
Corteza parietal no dominante: aparecen distorsiones de la imagen corporal, tales como sensación de flotar o sensación de movimientos en torsión en extremidades que permanecen en reposo. Pueden darse sensaciones en las que se percibe que una parte del cuerpo se encuentra agrandada, disminuida, ausente, alargada o acortada. Suele aparecer en partes distales del cuerpo y en la lengua.
Corteza somatosensorial secundaria (por encima de la cisura de Silvio) (2): las crisis se caracterizan por un aura experiencial (miedo, déjà vu, oír voces, alteraciones de la percepción, etc.), seguida de la sensación de incapacidad para moverse, que se va propagando a lo largo del cuerpo según la marcha jacksoniana. Después pueden producirse contracciones clónicas en las partes del cuerpo afectadas.
Unión parieto-occipital (3): pueden aparecer ilusiones visuales, tales como macropsia (algunos objetos del campo visual aparecen agrandados) o micropsia (empequeñecidos), movimientos oculares con bajada del nivel de conciencia, nistagmo y alucinaciones visuales complejas.
Lóbulo paracentral: las crisis que se inician en el hemisferio no dominante se caracterizan por sensaciones sexuales que afectan a los genitales; pueden continuar en otra fase con comportamientos sexuales.
Región parieto-temporal dominante (4): las crisis se caracterizan por una alteración del lenguaje con dificultades para leer, escribir y calcular.
Opérculo fronto-parietal: ya descrita en la ELF.

3.4.Epilepsia del lóbulo occipital

Las crisis de la epilepsia del lóbulo occipital (ELO) se caracterizan por la aparición de auras visuales subjetivas, lo que dificulta el diagnóstico en gran medida. Pueden aparecer características oculomotoras, como cierre forzado de los ojos, abrir y cerrar de párpados, desviación de la mirada y nistagmo. Con frecuencia se produce una implicación de otros lóbulos cerebrales conforme se propaga la crisis.

Al igual que en el resto de las crisis focales, las del ELO pueden clasificarse en función de su localización específica:

Corteza visual primaria (1): se caracterizan por auras visuales con fenómenos positivos (aparecen formas coloreadas como círculos o destellos) o negativos (pérdida de una parte del campo visual), que duran menos de dosminutos, lo que las diferencia de las auras migrañosas que duran entre cinco y quince minutos. Además, puede producirse una pérdida bilateral de la visión, descrita como un apagón o ver todo en blanco.
Corteza visual secundaria (2): las alucinaciones visuales de estas crisis son más complejas, como dibujos, personas, animales o escenas.
Unión parieto-occipital (3): descrito anteriormente en la ELP.
Por debajo de la cisura calcarina: estas crisis tienden a propagarse hacia el lóbulo temporal y provocan una disminución del nivel de conciencia y de respuesta, más o menos marcada.
Por encima de la cisura calcarina: estas crisis pueden propagarse hacia el lóbulo parietal, opérculo fronto-parietal o hacia el lóbulo frontal. En este último caso pueden aparecer características motoras atónicas.

4.Síndromes electroclínicos y otras epilepsias

Además de los diferentes tipos de epilepsias descritas en apartados anteriores, existen un gran número de síndromes electroclínicos que pueden ser clasificados en función de la edad en la que se originan, además de constelaciones específicas y otros síndromes epilépticos. Aunque no entraremos en detalle en estas alteraciones, podéis consultarlas en la siguiente tabla.

Síndromes electroclínicos
Neonatal	Epilepsia neonatal familiar benigna Encefalopatía mioclónica precoz Síndrome de Ohtahara
Lactancia	Epilepsia del lactante con crisis focales migratorias Síndrome de West Epilepsia mioclónica de la infancia Epilepsia infantil benigna Epilepsia infantil familiar benigna Síndrome de Dravet Encefalopatía mioclónica en enfermedades neurológicas no progresivas
Infancia	Crisis febriles plus (con inicio en la infancia) Síndrome de Panayiotopoulos Epilepsia con crisis mioclonicoatónicas (previamente astáticas) Epilepsia benigna con puntas centrotemporales Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante Epilepsia occipital infantil de inicio tardío (tipo Gastaut) Epilepsia con ausencias mioclónicas Síndrome de Lennox-Gastaut Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua en el sueño lento Síndrome de Landau-Kleffner Epilepsia-ausencia infantil
Adolescente/adulto	Epilepsia-ausencia juvenil Epilepsia mioclónica juvenil Epilepsia con crisis tonicoclónicas generalizadas únicamente Epilepsia mioclónica progresiva Epilepsia autosómico dominante con síntomas auditivos Otras epilepsias familiares del lóbulo temporal
Relación menos específica con la edad	Epilepsia focal familiar con foco variable Epilepsias reflejas
Constelaciones distintivas
Epilepsia del lóbulo temporal mesial con esclerosis del hipocampo Síndrome de Rasmussen Crisis gelásticas con hamartoma hipotalámico Hemiconvulsión-hemiplejia-epilepsia
Epilepsias no sindrómicas
Epilepsias atribuidasa causas estructurales/metabólicas	Malformaciones del desarrollo cortical (hemimegalencefalia, heterotopías...) Síndromes neurocutáneos (complejo esclerosis tuberosa, Sturge-Weber...) Tumor Infección Traumatismo Angioma (perinatal, accidente cerebrovascular agudo...)
Epilepsias de causa desconocida

5.Diagnóstico

5.1.Anamnesis

La información básica que se debe recoger para poder realizar un buen diagnóstico de epilepsia es necesario que incluya los siguientes aspectos:

1) Descripción de las crisis: se recoge en qué circunstancias se producen, si durante el sueño o la vigilia, si se sospecha de algún desencadenante de la crisis como el hecho de haber dormido poco, estar nervioso, etc., si las crisis se desarrollan ante determinados estímulos (luces, música, ante tareas que requieran un esfuerzo cognitivo elevado...) y si aparece algún aura, así como su duración y su frecuencia.

2) Historia del desarrollo: es fundamental conocer la historia perinatal del paciente, su desarrollo psicomotor, si ha padecido o no enfermedades previas que hayan podido ser la causa de las crisis, etc.

3) Exploración general y neurológica: teniendo en cuenta el tiempo transcurrido desde la última crisis, se explora el fondo de ojo, el estado de la piel, la existencia de asimetrías corporales, la forma inusual de la cabeza, la toxicidad de fármacos, etc.

4) Analítica convencional

5) Pruebas electrofisiológicas y de neuroimagen:

Electroencefalograma (EEG): del mismo modo que las crisis muestran características diferenciales, también los EEG permiten distinguir entre un tipo de crisis y otro. Como regla general, la anormalidad en el EEG puede ser potenciada por la deprivación del sueño o si se realiza durante el sueño. No obstante, el EEG que se realiza con más frecuencia es el registro de vigilia, en el que la persona se sienta con los ojos cerrados, se le pide que abra y cierre los ojos en varias ocasiones mientras se le enfrenta a una estimulación luminosa intermitente y se le induce un estado de hiperventilación, registrando qué sucede en cada momento. También puede realizarse durante el sueño diurno (siesta), el sueño nocturno y de forma más prolongada mediante un vídeo-EEG. En ocasiones, los registros de EEG son difíciles de interpretar, ya que los registros pueden verse artefactados especialmente si la crisis conlleva actividad motora. Es necesario advertir también, a la hora de interpretar los registros, que pueden producirse falsas localizaciones hacia otras zonas (p.ej. entre el lóbulo frontal y el lóbulo temporal ipsilateral), por lo que conviene aunar los resultados del EEG ictal junto con las características de las crisis.
Resonancia magnética (RM): permite detectar la existencia de lesiones estructurales en el cerebro; se obtienen imágenes en distintas secuencias y a través de cortes muy finos, para posteriormente correlacionar los hallazgos con la sintomatología clínica y electrofisiológica.

6) Estudio neuropsicológico

7) Análisis de la situación social y emocional del paciente

5.2.Diagnóstico diferencial

Existen una serie de condiciones que pueden derivar en un diagnóstico erróneo, y plantear como epilepsia lo que en realidad es otro tipo de alteración. La confección de una buena historia clínica y las grabaciones en vídeo de este tipo de sucesos resultan de gran utilidad. Estas son algunas de las patologías con las que es fundamental establecer un diagnóstico diferencial:

Pseudocrisis o crisis noepilépticas: pueden confundirse con crisis generalizadas convulsivas; sin embargo, en las pseudocrisis los movimientos son voluntarios y aunque sean asimétricos, son más rítmicos que los producidos, por ejemplo, en las crisis tónico-clónicas (p.ej. simulando andar). No poseen correlatos electrofisiológicos ni evidencia clínica para ser consideradas crisis epilépticas, por lo que se recomienda realizar una monitorización de vídeo-EEG y una valoración psicológica que facilite el diagnóstico y el plan terapéutico.
Síncope cardíaco: un síncope se describe como la pérdida transitoria de la conciencia cuando se ha producido una reducción del flujo sanguíneo y del oxígeno que llega al cerebro. En el síncope cardiaco se produce una detención de la respiración y del latido cardiaco.
Migrañas con auras visuales: las auras visuales de las migrañas suelen afectar a un campo visual; aparecen fenómenos positivos como destellos, luces... o negativos como escotomas que dejan en negro o en grisáceo una parte del campo visual. Las crisis occipitales suelen ser más coloridas y con formas más complejas. Algunas ilusiones sensoriales complejas pueden preceder a la migraña, como la sensación de que las manos se agrandan de forma excesiva; esto puede ser más una característica del síndrome de Alicia en el País de las Maravillas, considerado una variante migrañosa.
Narcolepsia: la narcolepsia es un trastorno neurológico en el que los límites entre los estados del sueño, especialmente en la fase REM, y el despertar son borrosos. Puede aparecer cataplejía o pérdida del tono ante sucesos emocionales fuertes. Por este motivo puede confundirse con crisis atónicas, ausencias o crisis focales con características de bajada del nivel de conciencia. Realizar una buena historia del sueño y un vídeo de la cataplejía suele ser suficiente para completar un diagnóstico con seguridad.

El síndrome de Alicia en el País de las Maravillas

El síndrome de Alicia en el País de las Maravillases un trastorno neurológico que suele aparecer en niños y engloba un conjunto de alteraciones en la percepción de la forma, el tamaño y la localización de los objetos y la distorsión la imagen corporal; se percibe incorrectamente el tamaño de las partes del cuerpo y se producen alteraciones en la percepción del tiempo.

6.Tratamiento farmacológico antiepiléptico

El objetivo del tratamiento con fármacos antiepilépticos (FAE) es la supresión de las crisis epilépticas. Para ello, los FAE disminuirán la hiperexcitabilidad de determinados circuitos neuronales, mientras que aumentarán el nivel de neurotransmisión inhibitoria (Álvarez-Carriles y otros, 2008). La mayor parte de los fármacos antiepilépticos tienen poco efecto sobre el foco epiléptico; más bien lo que hacen es impedir la propagación de la descarga a estructuras vecinas normales (Armijo, 1997).

Sobre la base del diagnóstico establecido por el neurólogo acerca del tipo de crisis que presenta un paciente concreto se determinará la idoneidad del tratamiento con FAE en monoterapia, politerapia, el tipo de FAE por emplear, así como su dosis. Los FAE pueden clasificarse en:

Antiepilépticos clásicos de primera generación: todos ellos han sido comercializados antes dela década de los setenta. En este grupo se encuentran fenobarbital, fenitoína, etosuximida y primidona. Estos fueron posteriormente sustituidos por el grupo de carbamazepina, valproato y benzodiacepinas, ya que a igual eficacia mostraban mayor tolerabilidad.
Antiepilépticos de segunda generación: a partir de 1990 se comercializaron felbamato, gabapentina, lamotrigina, vigabatrina, oxcarbazepina, tiagabina, topiramato, levetiracetam, oxcarbacepina, pregabalina y zonisamida. Todos ellos muestran una buena tolerabilidad, con menos interacciones entre sí y con otros fármacos que los de primera generación, y algunos se muestran más eficaces frente a epilepsias farmacorresistentes. Suelen utilizarse como fármacos coadyuvantes en casos resistentes.
Antiepilépticos de tercera generación: son los que aparecen en la década del 2000. Algunos surgen de moléculas nuevas como lacosamida, retigabina, rufinamida, talampanel y perampanel, mientras que otros son análogos o derivados de los FAE ya comercializados, como el acetato de eslicarbacepina y brivaracetam (Herranz Fernández, 2011).

El 70% de los pacientes responde bien al tratamiento con un solo fármaco y llevan una vida normal sin crisis y sin efectos secundarios (Herranz, 2004). Cuando un FAE no resulta eficaz, se recomienda probar con otros fármacos en monoterapia antes de pasar a testar la eficacia en politerapia. Se sabe que la probabilidad de que un FAE sea eficaz después de haber probado con tres es muy pequeña. Además solo 10-15% de los pacientes logra beneficiarse de la politerapia. En este punto resulta de gran importancia eliminar los fármacos ineficaces para reducir la toxicidad cuando no se está experimentando un beneficio.

Otro aspecto que tener en cuenta y sobre el que han estudiado diversos autores, es el efecto negativo que sobre la cognición y la calidad de vida de los pacientes provocan los distintos FAE, aspecto que se comentará con mayor detalle más adelante (Aldenkamp y Vermeulen, 2002).

7.Cirugía de la epilepsia

El tratamiento farmacológico, ya sea en monoterapia o en politerapia, es capaz de liberar de sus crisis al 60-80% de los pacientes epilépticos (Arnedo y otros, 2006; Crawford, 2000); para más de la mitad de los restantes, aquellos en los que no se ha logrado un adecuado control de sus crisis tras haber estado en tratamiento con dos o tres fármacos antiepilépticos (Engel, 1996), la eliminación del foco epileptógeno mediante neurocirugía se convierte en la única alternativa terapéutica efectiva (Engel, 1993, 1992).

Dentro de las epilepsias focales, la ELT es la más frecuentemente abordada mediante cirugía. La lobectomía temporal anterior junto con la amigdalohipocampectomía selectiva agrupa en torno al 70% de todas las intervenciones quirúrgicas relacionadas con la epilepsia. Dos son los factores más importantes a la hora de seleccionar un buen candidato a cirugía del lóbulo temporal (Rosenow y Lüders, 2001):

El grado de precisión con el que se ha logrado localizar el foco epiléptico. Así, la existencia de un único foco y su perfecta delimitación da lugar a mejores resultados posquirúrgicos en cuanto al control de la epilepsia.
El riesgo de deterioro cognitivo posquirúrgico.

La neuropsicología forma parte del protocolo de valoración de los candidatos a cirugía por varios motivos:

Se utiliza como ayuda complementaria para conocer la localización y lateralización del foco.
Permite predecir el riesgo de deterioro cognitivo tras la intervención.
Aporta programas de rehabilitación individualizados en los casos necesarios.

En la cirugía de la epilepsia se emplean también pruebas específicas, como el test de Wada, así como diferentes técnicas de neuroimagen funcional, como la tomografía por emisión de positrones (PET), la magnetoencefalografía (MEG) y la resonancia magnética funcional (RMf).

Durante años, se ha utilizado el test de Wada o test de amital intracarotídeo (TAI) como parte fundamental de la evaluación neuropsicológica de los pacientes con epilepsia parcial temporal farmacorresistente que iban a ser sometidos a la resección de la región temporal medial. Entre sus objetivos están conocer la lateralidad del lenguaje, en caso de pacientes zurdos o con sospechas de zurdera (Wada, 1949; Wada y Rasmussen, 1960), así como prevenir posibles alteraciones que sobre el lenguaje y la memoria puedan producirse como consecuencia de la resección (Milner y Rasmussen, 1962).

La prueba consiste en la inyección vía femoral de amobarbital, que inactiva la función cognitiva durante unos minutos y provoca una hemiparesia y una hemianopsia contralateral al hemisferio inoculado. Durante este tiempo, el neuropsicólogo explora al paciente mediante pruebas lingüísticas y mnésicas. Pasado el efecto del fármaco, se repite la misma operación con el otro hemisferio, para posteriormente comparar las ejecuciones. Tras la valoración del lenguaje, en la que se explora la capacidad de reproducir secuencias lingüísticas automáticas, de comprensión, denominación y repetición, se aplica una fórmula que permite obtener un índice de lateralización (Loring y otros, 1992). Con la valoración de la memoria, que sigue el mismo protocolo de administración del fármaco y se suele realizar de forma conjunta con la del lenguaje, lo que se pretende es comprobar el modo en que la persona rendiría a lo mnésico en el supuesto de que le interviniesen sobre ese hemisferio. Así, con esta prueba se simulan los efectos de la operación y se observa cómo el hemisferio opuesto es capaz de realizar tareas de recuerdo libre y reconocimiento con distintos tipos de material. Se espera que tras la inyección en el hemisferio contralateral a la lesión, la persona muestre graves dificultades mnésicas y que, por el contrario, al inyectar sobre el hemisferio lesionado, el contralateral soporte la función. Cuando este patrón no se produce, existe riesgo de que tras la operación el paciente muestre amnesia anterógrada (Álvarez-Carriles y otros, 2008).

En la actualidad raramente se realiza en todos los pacientes preoperatorios (Baxendale y otros, 2008), ya que el riesgo de la cirugía puede predecirse con técnicas menos invasivas resultantes de la combinación de las exploraciones neuropsicológicas y los estudios con RMF que utilizan paradigmas para la lateralización del lenguaje (Duncan, 2009).

Web recomendada

En el siguiente enlace podéis ver un vídeo sobre un famoso caso. H. M. Henry Gustav Molaison era un paciente con una epilepsia de larga evolución al que el doctor Scoville practicó una extirpación quirúrgica bilateral del lóbulo temporal medial como medida de tratamiento.

https://www.youtube.com/watch?v=HXeyHd5nAjE.

De esto se desprende que será necesaria una completa evaluación preoperatoria desde diferentes disciplinas (Andelman y otros, 2004). La ILAE señala que toda unidad de cirugía de la epilepsia debe estar integrada por un equipo multidisciplinar que contribuya de forma conjunta a la localización y lateralización del foco lesivo epileptógeno. Este equipo debe estar constituido por neurocirujanos, neurofisiólogos, neurorradiólogos, neuropsicólogos y psicólogos, medicina nuclear, radiólogos vasculares, neurólogos y psiquiatras.

8.Neuropsicología de la epilepsia

8.1.Alteraciones neuropsicológicas generales en la epilepsia

Como sabéis, la neuropsicología es una disciplina psicológica enmarcada en el ámbito de las neurociencias, que estudia las relaciones entre el cerebro, los procesos cognitivos superiores y la conducta humana. La neuropsicología clínica aplica los resultados de la investigación al diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del sistema nervioso central, las cuales tienen una gran repercusión en la cognición y la conducta.

En relación con el diagnóstico, inicialmente la neuropsicología se centraba en la predicción de la localización de las lesiones cerebrales, para determinar la organicidad de algunos cuadros clínicos. Con el paso del tiempo, y debido al avance y precisión de las técnicas de neuroimagen, este objetivo localizacionista ha ido perdiendo sentido (Tirapu-Ustárroz y otros, 2008). Así, el diagnóstico en cuanto localización pura de la función, deja de ser el objetivo primordial de la neuropsicología, para centrarse en el estudio del proceso cognitivo, en el conocimiento de cómo una persona puede adaptarse a su ambiente en función de sus capacidades; se pasa a describir cómo una lesión cerebral afecta al comportamiento. A partir de estas descripciones se perfilan patrones diferenciales de ejecución en las distintas pruebas neuropsicológicas, que permiten predecir el curso de las enfermedades, establecer sistemas de clasificación adecuados y crear programas de intervención específicos.

El desarrollo de la neuropsicología clínica como disciplina ha estado especialmente ligado a la historia de la cirugía de la epilepsia, y ha creado material específico para detectar las lesiones mostradas por los pacientes y depositar una confianza absoluta y excesiva en la relación entre memoria verbal y hemisferio dominante, habitualmente el lóbulo temporal mesial izquierdo, y entre memoria visual y el lóbulo temporal derecho. Resulta curioso cómo, al echar la vista atrás, algunas ideas no han cambiado mucho con el paso de los años. Así, ya en 1955, Víctor Meyer y Aubrey Yates, psicólogos del Hospital Universitario de Londres Guy’s Maudsley, en sus valoraciones a pacientes epilépticos quirúrgicos comentaron cómo, en contra de sus expectativas, el grupo de pacientes intervenidos en el lóbulo temporal no dominante para el lenguaje no mostraba puntuaciones inferiores en los test no verbales, mientras que las intervenciones sobre la zona dominante provocaba severos problemas de aprendizaje verbal (Loring, 2010). No obstante, y a pesar tanto de los años transcurridos como de la llamada de atención por parte de varios investigadores y teóricos, seguimos manteniendo como establecida la mencionada dicotomía sobre la especificidad del material.

Como comentábamos más arriba, el desarrollo de las técnicas de neuroimagen hace que, también en el ámbito de la epilepsia, la neuropsicología tenga un complemento en la evaluación de la función cognitiva. Como apuntan Baxendale y sus colaboradores (2010), más que centrarse exclusivamente en lateralizar o localizar el foco epileptógeno en una persona con epilepsia, un perfil neuropsicológico refleja muchos factores, algunos más estáticos, como la patología subyacente y otros más transitorios, como el estado de ánimo o los efectos secundarios del tratamiento farmacológico. En este sentido, las nuevas técnicas de neuroimagen no representan una amenaza hacia los test tradicionales, sino que ofrecen la oportunidad de aumentar el valor y el significado de las valoraciones neuropsicológicas al aumentar la visión de la naturaleza multifactorial que supone la disfunción cognitiva (Baxendale y Thompson, 2010).

Los objetivos de la neuropsicología clínica en el campo de la epilepsia se centran, pues, en el diagnóstico del deterioro cognitivo, determinando qué funciones cognitivas se encuentran alteradas frente a aquellas preservadas, atendiendo a los aspectos cognitivos, conductuales, emocionales y sociales de los pacientes. Esto permite identificar factores pronóstico de evolución y conocer el impacto de los déficits. Se encarga, además, de la valoración de aquellos pacientes candidatos a cirugía y su seguimiento posterior, del efecto de los déficits sobre la vida cotidiana y la calidad de vida, tanto del paciente como de su familia, así como del diseño de programas de rehabilitación neuropsicológica individualizados (Aldenkamp y otros, 2004; Loring, 1997).

El gran avance de las nuevas tecnologías, lejos de eliminar el rol tradicional de las evaluaciones neuropsicológicas, potencia su valor, y permite predicciones del modo en que la patología subyacente, las crisis epilépticas y la cirugía propuesta conforman un perfil de las habilidades cognitivas de los pacientes. Unos resultados neuropsicológicos detallados permiten al paciente tomar una decisión consciente acerca de su situación, y le ofrecen además un programa de rehabilitación previo a la cirugía (Thompson y otros, 2012) y minimizan los déficits derivados de esta (Demase y otros, 2009).

El funcionamiento cognitivo de los pacientes epilépticos puede verse comprometido por diversos factores que dificultan la exploración de los déficits y las capacidades preservadas. Dichos factores incluyen: la patología subyacente, el tipo de crisis, la edad de inicio, la frecuencia y duración de las crisis, el origen de la descarga, el tratamiento farmacológico y sus posibles efectos secundarios, etc. (Álvarez-Carriles y otros, 2008).

Las alteraciones cognitivas descritas en los pacientes epilépticos se relacionan con problemas de atención, concentración, enlentecimiento en la velocidad de procesamiento, dificultades lingüísticas, déficit en funciones ejecutivas y problemas de memoria (Ponds y Hendriks, 2006). A estas alteraciones hay que añadir la percepción subjetiva de los pacientes, que suele estar en relación con problemas de enlentecimiento psicomotor, alteraciones de la atención o dificultades lingüísticas (denominación, fluidez verbal). No obstante, la principal queja se refiere a pérdida de memoria, lo que parece ser independiente del tipo de epilepsia o de su buen o mal control, tanto farmacológico como quirúrgico (Uijl y otros, 2006). La prevalencia de los problemas de memoria en casos de epilepsia refractaria se ha estimado en un 20-50%, y más de la mitad de los pacientes derivados a realizarse una exploración neuropsicológica refieren dificultades de memoria en la vida diaria (Halgren y otros, 1991).

Varios estudios (Vermeulen y otros, 1993; Cañizares y otros, 2000; Hendriks y otros, 2002) han confirmado, sin embargo, que no existe una correlación entre las quejas subjetivas de los pacientes y su rendimiento objetivo en pruebas estandarizadas de memoria. Sí han encontrado, por el contrario, correlaciones entre el estado afectivo-emocional (ansiedad y depresión) y determinados rasgos de personalidad (neuroticismo) con el nivel de queja subjetiva, de modo que es más probable que los pacientes que refieren quejas subjetivas de memoria muestren depresión o ansiedad en comparación con los que no refieren dificultades de memoria. Así, la percepción subjetiva de los efectos que sobre la cognición producen los FAE parece encontrarse más relacionada con el estado de ánimo que con el rendimiento neuropsicológico objetivo. En los pacientes que manifestaban un estado de ánimo negativo, su estado depresivo no afectaba a su ejecución real en las pruebas, pero sí a su percepción sobre su funcionamiento diario (Marino y otros, 2009).

No parece existir tampoco relación entre la queja de los pacientes acerca de su rendimiento mnésico y factores relacionados con la epilepsia como la edad de inicio, etiología, localización y tipo de crisis o tratamiento antiepiléptico. Sí parece que una mayor frecuencia de crisis altera la fase de codificación de la información, al igual que pacientes con una larga duración de ELT farmacorresistente muestran un lento deterioro de su funcionamiento intelectual general (Jokeit y Ebner, 1999).

De cualquier modo, una posible explicación a la falta de correlación entra las quejas de los pacientes y su ejecución en las pruebas puede derivarse también del modo en que se recogen dichas quejas. Habitualmente esta información procede de cuestionarios o entrevistas semiestructuradas en las que se da por supuesto que el clínico, ya sea neurólogo o neuropsicólogo, se está refiriendo a lo mismo que el paciente cuando se alude a ciertos términos. Sin embargo, con frecuencia los pacientes engloban bajo el concepto «memoria» a otros procesos cognitivos, como pueden ser la atención, la fluidez verbal, el fenómeno de la palabra en la punta de la lengua, etc., y no exclusivamente se refieren a la memoria episódica.

En un estudio en el que previamente a la valoración neuropsicológica se preguntó a los pacientes de forma abierta por posibles dificultades cognitivas, se encontró una coincidencia del 53% entre los resultados y sus quejas, la mayoría de las cuales aludían a dificultades mnésicas (lugar en que se dejó un objeto, qué se hizo en las últimas vacaciones), de acceso al léxico (sensación de «punta de la lengua») y de concentración (al leer, estudiar o hacer cálculos). Por otro lado, el 80% de ellos era capaz de mantener una vida laboral normalizada a pesar de que los test detectaron algún tipo de alteración cognitiva en el 91% de ellos (López-Hernández y otros, 2006).

Tal y como se comentaba más arriba, otro factor que influye sobre el deterioro cognitivo de los pacientes epilépticos es el uso de FAE. Lo habitual es que este efecto negativo sobre la cognición aparezca de forma más prominente cuando la persona se encuentra en politerapia, cuando los niveles de concentración en sangre son muy elevados o el ritmo de incremento de la dosis es muy rápido. Dicho deterioro se produciría sobre los niveles de vigilia y atención, la velocidad de procesamiento, la memoria a corto plazo y la toma de decisiones (Álvarez-Carriles y otros, 2008).

A pesar de que algunos autores consideran moderada la gravedad de estas alteraciones, su impacto sobre el funcionamiento en la vida diaria de los pacientes puede ser muy relevante en actividades concretas como la conducción, o cuando las funciones afectadas ya eran vulnerables, como la memoria (Aldenkamp y Vermeulen, 2002). Además pueden aparecer alteraciones conductuales y emocionales que van desde la irritabilidad e hiperactividad hasta las ya mencionadas sobre el estado de ánimo (Loring y Meador, 2007).

En lo que respecta al tipo de crisis epilépticas, existen relaciones evidentes entre las crisis generalizadas y el declive mental (Dodrill, 2002). Este tipo de crisis se ha asociado con déficits en la velocidad de procesamiento de la información y en la velocidad psicomotora, a alteraciones en el nivel de atención (Mirsky y otros, 2001; Hommet y otros, 2006), así como con alteraciones relacionadas con las funciones ejecutivas (inhibición conductual, planificación y memoria de trabajo) (Devinsky y otros, 1997).

Cuando se trata de determinar la afectación cognitiva relativa a las crisis focales, estas son diferenciadas por sus localizaciones, dentro de las cuales nos centraremos en las dos de mayor prevalencia: la ELF y la ELTM.

8.2.Perfil neuropsicológico de la epilepsia del lóbulo frontal

Gran parte de la investigación neuropsicológica de la epilepsia se ha centrado en estudiar las dificultades que presentan los pacientes con ELT (Martín-Plasencia y otros, 1997); es mucho menor la cantidad de estudios referidos a las dificultades cognitivas que presentan los pacientes con ELF (Upton y Thompson, 1996). Esto se debe en gran medida a la ya comentada mayor incidencia de la ELT, junto con la existencia de una serie de dificultades que hacen que la ELF sea menos estudiada. Por una parte, los déficit causados por lesiones focales en los lóbulos frontales resultan menos obvios en el campo sensorial, cognitivo y de actuación motora (Shulman, 2000). Además, debido a su extensión y a las conexiones que mantiene con otras zonas corticales y subcorticales, la enfermedad se caracteriza por una gran variedad de semiologías (Ajmone-Marsan, 1988; Bancaud y Talairach, 1992) y una rápida propagación de la actividad epileptógena, lo que dificulta su estudio (Williamson y otros, 1985). Otros factores que contribuyen a dificultar el estudio de la ELF son la multitud de funciones asociadas al lóbulo frontal (Stuss y Benson, 1986) y a las pobres propiedades psicométricas de algunas medidas neuropsicológicas (Wang, 1987). Pueden distinguirse, además, diferentes formas de funcionamiento disejecutivo, teniendo en cuenta las variadas conexiones que existen entre el córtex prefrontal y otras regiones corticales y subcorticales. Así, el córtex prefrontal conecta con zonas posteriores, como los lóbulos temporal y parietal, y con estructuras límbicas como la amígdala y el hipocampo entre otras regiones (Tirapu-Ustárroz; Luna-Lario, 2008).

Sin embargo, el hecho de que la ELF suponga el mayor subgrupo dentro de las epilepsias focales extratemporales, represente un 20-30% de todas las epilepsias parciales y el 30% de los procesos quirúrgicos (Forcadas-Berdusán, 2002) ha despertado en los últimos años el interés por las consecuencias que cognitivamente se derivan de ella (Helmstaedter y otros, 1996).

Algunas investigaciones se han limitado a estudiar el rendimiento de este tipo de pacientes a través de un solo test (Levin y otros, 1994), mientras que otros han descrito determinadas características de los pacientes con ELF a través de estudios de caso único (Boone y otros, 1988). Pocos son los estudios que han intentado discriminar entre diferentes localizaciones dentro del lóbulo frontal, de modo que lo habitual es que se hable de esta localización desde un punto de vista más general.

Con todo ello y con el estudio de la ELF de forma más global, los déficits cognitivos suelen relacionarse con problemas de funciones ejecutivas y alteraciones en el control emocional similares a los hallados en pacientes con lesiones frontales, a pesar de padecer otras patologías. Sin embargo, como se comentó anteriormente, debido a que la propagación de las crisis frontales suele producirse con gran rapidez hacia el lóbulo contralateral e incluso ipsilateral, especialmente hacia el lóbulo temporal, no parece posible hablar de un perfil de déficit ejecutivo uniforme y estable en todos los pacientes con ELF.

Mientras que las alteraciones mnésicas han sido muy estudiadas en pacientes con ELTM, el funcionamiento de los pacientes con ELF en este proceso no muestra la misma proporción de estudios, obteniendo resultados limitados, contradictorios y con frecuencia opuestos. La variabilidad de los resultados encontrados se ha sugerido de nuevo como dependiente de las áreas involucradas en el inicio de la crisis epiléptica, así como de su propagación (Centeno y otros, 2010).

De este modo, a pesar de no poder establecer un patrón cognitivo estable en los pacientes con ELF, sí se acepta que muestran déficits en algunos dominios, entre ellos dificultad en la coordinación motora y la planificación, reducido span atencional y dificultades en el control inhibitorio en la ejecución de tareas complejas (Patrikelis y otros, 2009). De nuevo, dada la gran interconectividad entre el lóbulo frontal y otras zonas cerebrales, no es de extrañar que aparezcan alteraciones funcionales asociadas al lóbulo frontal en pacientes epilépticos con inicios ictales en otras regiones del cerebro, lo que, por su proximidad, parece suceder con mayor frecuencia en casos de ELT (O’Muircheartaigh y otros, 2012).

Exner y otros (2002) comprobaron que existían diferencias en la ejecución de tareas de memoria a corto plazo verbal (dígitos directos) entre pacientes con ELF frente a pacientes con ELT y sujetos sanos (Exner y otros, 2002). Por otra parte, otros autores, y en relación con la memoria episódica anterógrada, no han encontrado diferencias entre pacientes con ELF y controles sanos (Delaney y otros, 1980). En otros estudios en los que se han utilizando técnicas de neuroimagen, se ha observado activación en el lóbulo frontal izquierdo durante la fase de codificación de información episódica y semántica; sin embargo, en la fase de recuperación encontraron una disociación en cuanto a tipos de memorias, ya que la información episódica activaba la corteza prefrontal derecha, mientras que la información semántica producía actividad también en la corteza prefrontal izquierda (Tulving y otros, 1994; Kapur y otros, 1994). De cualquier modo, parece demostrada la participación del lóbulo frontal sobre esta función tradicionalmente vinculada al lóbulo temporal.

8.3.Perfil neuropsicológico de la epilepsia del lóbulo temporal medial

La ELT suele caracterizarse, desde el punto de vista neuropsicológico, por alteraciones de memoria. Mientras que la memoria a corto plazo se encuentra preservada, la de a largo plazo, específicamente la memoria episódica, en casos de afectación temporal medial, es deficitaria (Helmstaedter, 2002). La capacidad de memoria semántica se atribuye, por el contrario, a áreas corticales extrahipocámpicas del lóbulo temporal izquierdo (Helmstaedter y otros, 1997). Por el contrario, se mantiene preservada en estos pacientes la capacidad de memoria no declarativa o implícita (Del Vecchio y otros, 2004).

A pesar de que desde las últimas décadas del siglo XX se fue asentando la idea de que las tareas de memoria episódica verbal poseen un gran valor lateralizador, asociándose al lóbulo temporal mesial izquierdo, y que las tareas de memoria visual se relacionan con el lóbulo temporal derecho (Ponds y Hendriks, 2006; Helmstaedter y otros, 1997; Gleissner y otros, 1998), esta última asociación ha sido replicada de forma menos consistente (Barr y otros, 1997). En este sentido se ha hipotetizado con que el procesamiento no verbal podría encontrarse menos lateralizado que el procesamiento verbal. Igualmente, se ha aludido al hecho de que las pruebas visuales no sean lo suficientemente específicas, que no midan lo que pretenden, al poder ser procesadas a través de un código verbal (Glikmann-Johnston y otros, 2008).

Con el objetivo de salvar esta problemática, Frisch y colaboradores (2014) han propuesto utilizar un material que impida la codificación verbal de los estímulos presentados visualmente (Frisch y Helmstaedter, 2014). Mediante el uso de una tarea de localización de ocho objetos no verbalizables, observaron cómo existían diferencias entre el grupo con ELTM derecha y el grupo extratemporal, en relación con el grupo con ELTM izquierda. Con ello se mejoraron las predicciones preoperatorias.

En los últimos años, Saling (2009) ha propuesto un cambio de paradigma en el entendimiento acerca de cómo funciona la memoria, apartándose del modelo de especificidad del material que ha imperado en los últimos treinta años. Tras una revisión de la literatura, propone la idea de que la memoria verbal y la memoria no verbal son constructos unitarios e internamente homogéneos (Saling, 2009). Desde la literatura, la experiencia clínica, y más recientemente, a través de estudios con RMF, existen pruebas que no avalan roles independientes y lateralizadores para el procesamiento de material verbal y no verbal. Así, se sugiere la existencia de una interacción bilateral dinámica entre estructuras temporales, modulada por las demandas de la tarea (Hermann y otros, 1997; Burgess y otros, 2002; Sommer y otros, 2005; Kennepohl y otros, 2007).

Otro factor que tener en cuenta en relación con la capacidad de recuperación de la información en pacientes con ELTM hace referencia a la gravedad de la enfermedad en sí. Autores como Maestú y colaboradores (2000), encontraron en su estudio que los pacientes fármacosensibles, aquellos que se beneficiaban del tratamiento farmacológico para el control de las crisis, obtenían rendimientos superiores en pruebas de memoria en comparación con los pacientes farmacorresistentes, aquellos en los que los fármacos no lograban evitar la aparición de nuevas crisis (Maestú y otros, 2000a).

Aparte de las dificultades mnésicas, también se han encontrado en este tipo de pacientes alteraciones lingüísticas en la denominación y/o en la fluidez verbal (Bell y otros, 2001; Bell, 2003; Hermann y otros, 2007; Helmstaedter y otros, 1996), e incluso alteraciones supuestamente más relacionadas con las funciones ejecutivas atribuidas al lóbulo frontal (Jokeit y otros,1997; Martin y otros, 2000; Upton y Corcoran, 1995).

Con todo esto, se confirma que la capacidad predictiva de la neuropsicología reside en poder determinar los procesos o funciones que se verán afectadas y la repercusión que supondrá sobre la conducta. En este sentido, la predicción se realiza funcionalmente y no tanto por localizaciones anatómicas específicas. Probablemente, el planteamiento haya sido erróneo al intentar establecer una relación unívoca entre una función cognitiva y una localización cerebral concreta. El poder de la neuropsicología radica en la posibilidad de determinar los procesos cognitivos alterados y preservados, para lo que será siempre necesario valorar en conjunto la gran cantidad de variables que intervienen en la individualidad de cada caso.

8.4.Localizacionismo y redes funcionales

Si bien los estudios a partir de lesiones cerebrales, y los más recientes derivados de las técnicas de neuroimagen, nos han proporcionado gran parte del conocimiento actual acerca del funcionamiento del cerebro, probablemente también nos hayan desviado del camino en el sentido de centrarnos en exceso sobre la localización de la función, perdiendo de vista que esta se encuentra distribuida en el cerebro. En este sentido, a pesar de la familiaridad con la que se menciona la existencia de las redes y conexiones neurales, en cierto modo seguimos, erróneamente, intentando encontrar una localización específica ligada a un único proceso cognitivo; y del mismo modo pretendemos que las pruebas neuropsicológicas nos midan de forma «pura» una función, como si en una tarea neuropsicológica no se implicaran diversos procesos cognitivos para su correcta ejecución. Así, y a pesar de la amplia aceptación de estas nociones, hasta hace pocos años se ha obviado la relación entre las regiones cerebrales, y se ha regresado a la antigua frenología.

Esto mismo ha sucedido en el campo de la neuropsicología ligada a la epilepsia, donde, como ya hemos visto, el mayor grueso de la investigación se ha centrado sobre los problemas de memoria y alteraciones lingüísticas, así como en las repercusiones que las intervenciones quirúrgicas provocan en lo cognitivo. Menos atención han recibido tradicionalmente las alteraciones cognitivas derivadas de la ELF. En esta búsqueda del foco epileptógeno, un aspecto primordial consistía en la localización de las áreas elocuentes, como si el resto del cerebro pudiese ser susceptible de intervenciones quirúrgicas sin el temor de provocar otras alteraciones funcionales sobre los pacientes.

Esta corriente tendente a buscar localizaciones únicas para los distintos procesos cognitivos, asociando tipos de epilepsia con alteraciones cognitivas específicas y diferenciables entre sí, ha obtenido éxitos dispares. Así, no parece cumplirse este supuesto paradigma localizacionista bajo el que las epilepsias temporales deberían mostrar problemas de memoria episódica diferenciables de las epilepsias frontales, y estas últimas dificultades ejecutivas que no se apreciaran en las temporales.

En los últimos años, cada vez se vuelve más evidente que el funcionamiento del cerebro se rige por la conexión de diferentes sistemas ubicados en distintas regiones, a veces sorprendentemente distantes, que de forma conjunta posibilitan que los procesos cognitivos tengan lugar; esto es, se rige por redes o circuitos funcionales. Ello explica que el daño en una determinada zona cerebral, que en principio no se pensaba implicada en esa función directamente, provoque alteraciones similares, aunque quizá no tan severas, sobre un comportamiento en concreto.

En relación con el entendimiento de la memoria, Fuster alude a la idea de que esta función cognitiva supone una propiedad inherente a los sistemas corticales, que no es disociable de otros procesos como puedan ser la atención o la percepción, y que, lejos de situarse en una ubicación específica del cerebro, se encuentra distribuida por toda la red; propone la existencia de grandes redes de memoria distribuidas por toda la corteza. Llega así a unificar los conceptos de memoria a corto y a largo plazo (Noreña; Maestú-Unturbe, 2008).

No obstante, esto no significa que exista una sola memoria. Ruiz-Vargas (2010) define la memoria como «la capacidad para adquirir, almacenar y recuperar diferentes tipos de conocimiento y habilidades» (p.22), por lo que supone la existencia de diferentes memorias o sistemas de memoria, cada uno de los cuales se encargará de procesar diversos tipos de información, a la vez que ocuparán distintos lugares en el cerebro dentro de la red neural de memoria (Ruiz-Vargas, 2010).

Las funciones ejecutivas, por su parte, hacen referencia a una gran cantidad de mecanismos implicados en la optimización del resto de los procesos cognitivos, orientándolos hacia la resolución de situaciones complejas. Entre dichos mecanismos nos encontramos con el control atencional, la memoria de trabajo, la inhibición de respuestas automáticas y la monitorización de la conducta (Tirapu-Ustárroz, 2008a). Anatómicamente es probable que se encuentren distribuidos en circuitos funcionales que impliquen los lóbulos frontales, pero también en otras estructuras del cerebro. Los lóbulos frontales son áreas de asociación heteromodal interconectadas con una red ampliamente distribuida de regiones corticales y subcorticales (Téllez-Zenteno y Ladino, 2013).

En lo que respecta a la epilepsia, la rápida propagación de las descargas hacia diversas zonas cerebrales hace que los procesos cognitivos que se puedan ver dañados sean variados y no solo exclusivamente los que se suponen dependientes de las áreas de inicio ictal. Esto explicaría por qué podemos encontrarnos con alteraciones supuestamente temporales en pacientes con ELF y con dificultades normalmente atribuidas al lóbulo frontal en pacientes con ELTM. De hecho, se sabe que con frecuencia los diagnósticos neuropsicológicos al valorar a pacientes epilépticos partiendo de un diagnóstico genérico de ELTM sugieren disfunciones frontotemporales (Shulman, 2000). Incluso la semiología de las crisis epilépticas o los resultados de los EEG, que son de gran utilidad en el diagnóstico de la enfermedad, pueden llevar a confusión entre crisis frontales y temporales. Así, por ejemplo, se sabe que la sensación epigástrica ascendente y las auras olfatorias pueden tener un origen tanto en el lóbulo temporal medial como en el lóbulo frontal, de modo que hay varios signos que pueden indicar una u otra localización por igual (Téllez-Zenteno y Ladino, 2013). De aquí que probablemente ambos tipos de epilepsia estén compartiendo redes neurales, lo que explicaría que igualmente compartan la alteración sobre diferentes procesos cognitivos variados.

Por otra parte, dado que las crisis generalizadas suponen una propagación global por el cerebro, se puede esperar que, independientemente de la zona de inicio de la descarga, aparezcan déficits neuropsicológicos diferentes de los meramente asociados a la zona de inicio epileptógeno. Si aunamos, además, una larga evolución de la enfermedad, las crisis que se suceden con frecuencia, una alteración cerebral estructural o el tratamiento prolongado con FAE, estos déficits serán más marcados y generalizados.

En un estudio en el que se comparó a treinta pacientes con ELTM y treinta pacientes con ELF se observó que no existían diferencias en cuanto a su rendimiento en tareas de memoria episódica ni de fluidez verbal. Las únicas diferencias aparecían en comparación con el grupo control, de lo que se desprende que tanto el lóbulo temporal como el frontal se encuentran implicados en estos procesos cognitivos.

Fueron las pruebas encaminadas a evaluar componentes específicos de las funciones ejecutivas las que permitieron diferenciar a ambos grupos, de modo que los pacientes con ELF mostraban una velocidad de procesamiento más enlentecida, mayores dificultades de inhibición de respuestas automáticas, mayores tiempos de ejecución y mayor número de movimientos para resolver con éxito tareas de planificación tanto dependientes de la memoria de trabajo (torre de Hanói) como en aquellas que requieren organización de la información (mapa del zoo), (López-Hernández, 2016).

El hecho de que no existan diferencias claras entre estos grupos indica que están compartiendo circuitos cerebrales. Dado que los procesos cognitivos se interrelacionan, que las pruebas neuropsicológicas son multifactoriales y que una única región cerebral por sí sola resulta insuficiente para completar con éxito cualquier tarea, será necesario alejarse del intento por establecer una relación unívoca entre una función cognitiva y una localización cerebral concreta, para centrarnos en perfilar redes funcionales que de forma conjunta contribuyen al éxito del correcto funcionamiento cognitivo.

9.Evaluación neuropsicológica de la epilepsia

A pesar de que las técnicas de neuroimagen contribuyen al diagnóstico y a la investigación, no revelan al clínico las competencias o discapacidades del paciente, ni aportan información sobre su funcionamiento en la vida cotidiana (Blázquez-Alisente y otros, 2008). Sin embargo, la neuropsicología sí puede describir cómo en ocasiones pequeños daños producen alteraciones importantes en la vida de las personas, a la vez que grandes lesiones cerebrales les permiten, sorprendentemente, ejecutar tareas y actividades cotidianas con eficacia, teniendo siempre presente cuán demandante o exigente sea su ambiente.

En este punto, la valoración neuropsicológica manifiesta su relevancia. Sus principales objetivos son los siguientes (Muñoz-Céspedes y Tirapu-Ustárroz, 2001):

Descripción detallada de las consecuencias de la lesión o disfunción cerebral en términos de funcionamiento cognitivo y posibles trastornos de conducta y alteraciones emocionales.
Definición de los perfiles clínicos que caracterizan a diferentes tipos de patologías que cursan con deterioro neuropsicológico.
Contribución al establecimiento de un diagnóstico más preciso en determinadas enfermedades neurológicas y psiquiátricas, en especial en aquellos casos en los que existan alteraciones funcionales no detectadas con las técnicas de neuroimagen habituales y en los que se encuentran en las primeras etapas de procesos patológicos degenerativos.
Establecimiento de un programa de rehabilitación individualizado a partir del conocimiento de las limitaciones, pero también de las habilidades conservadas, que permita optimizar el funcionamiento independiente y mejore la calidad de vida del paciente.
Determinación de forma objetiva de los progresos de cada paciente y valoración de la eficacia de los diferentes tratamientos (quirúrgicos, farmacológicos, cognitivos y conductuales).
Identificación de los factores pronóstico, tanto de la evolución que experimentan las personas afectadas por alteraciones neuropsicológicas como del nivel de recuperación que se puede alcanzar a largo plazo.
Verificación de hipótesis sobre las relaciones entre el cerebro, la cognición y la conducta, que permita mejorar nuestra comprensión del modo en que el cerebro procesa la información.

En este proceso de evaluación lo habitual es realizar una valoración completa de todos los aspectos cognitivos, conductuales y emocionales de los pacientes para evitar interpretaciones sesgadas de los resultados obtenidos. Para ello deben utilizarse de forma conjunta medidas cuantitativas, procedentes en su mayor parte de test estandarizados, así como medidas cualitativas. Estas últimas provienen de la observación por parte del neuropsicólogo de la forma en que la persona ejecuta dichas pruebas, es decir, del proceso y no exclusivamente del resultado.

Dado que la mayoría de las pruebas neuropsicológicas son multifactoriales, esto es, implican diversos procesos cognitivos, centrarse de forma exclusiva en la puntación final en una prueba determinada, obviando el modo en que la persona la resuelve, restaría poder interpretativo a las exploraciones neuropsicológicas. Dado que las funciones cognitivas se interrelacionan entre sí, al centrar nuestra atención sobre el proceso y no sobre el resultado, podemos determinar en qué medida una función puede estar interfiriendo en la ejecución de una determinada tarea que en principio esté destinada a medir otra función diferente. Así, por ejemplo, una persona puede fallar en tareas de memoria episódica verbal si presenta tantas dificultades para evitar distractores (atención selectiva) que no llega a codificar la información que se le proporciona, por lo que fallará igualmente en su almacenamiento y recuperación posterior. En este caso, solo si podemos eliminar el artefacto que supone la distracción, podremos hablar de la capacidad de memoria episódica de ese paciente. Esto mismo sucede habitualmente en aquellas pruebas en las que la corrección se realiza en función de su resolución en un tiempo prefijado. Si permitimos que la persona emplee el tiempo necesario, podremos discriminar entre la afectación de la función para completar dicha tarea y la presencia de una enlentecida velocidad de procesamiento y ejecución.

Por otra parte, conviene recoger información acerca del impacto que las alteraciones neuropsicológicas producen sobre la independencia funcional y la adaptación psicosocial de la persona (López-Hernández y otros, 2003). Estas evaluaciones funcionales, habitualmente consistentes en cuestionarios con formas paralelas para el paciente y la familia, permiten evaluar el rendimiento en una tarea y situación concreta, lo que facilita la inferencia sobre la capacidad real de la persona en actividades cotidianas, dotándolas de mayor validez ecológica (Peña-Casanova, 2005).

La combinación de todas estas medidas es lo que permite a la neuropsicología obtener una visión global del funcionamiento de las personas valoradas. Por lo tanto, la evaluación neuropsicológica debe ser lo más completa posible, abarcando todas las funciones cognitivas:

Funciones a valorar

Orientación
Gnosias
Atención
Funciones ejecutivas
Memoria y aprendizaje
Conducta
Lenguaje
Estado anímico
Praxias

Antes de comenzar con la valoración neuropsicológica resulta de gran utilidad recoger otros datos de interés relacionados con la persona y su enfermedad (ver tabla siguiente).

Información que recoger acerca del paciente

Nombre
Fecha de nacimiento y edad
Género
Dirección
Teléfono de contacto
Procedencia geográfica
Nivel educativo
Profesión
Dominancia manual
Dominancia manual familiar
Idiomas (materno y otros)
Hábitos de consumo (alcohol, tabaco, otras sustancias)
Antecedentes de otras enfermedades
Antecedentes de epilepsia
- Existencia de antecedentes familiares
- Primera crisis: cuándo sucedió, si hubo desencadenantes, solicitar descripción.
- Existencia de distintos tipos de crisis: momento del día en que aparecen, si hay algo que avise de su comienzo, sensación epigástrica ascendente u otras, pérdida del control de esfínteres, mordedura de lengua, pérdida de la conciencia, del tono, convulsiones, cuánto tiempo duran; cómo se encuentra después, etc.
- Última crisis: cuándo fue y qué características presentó.
- Frecuencia de las crisis.
Tratamiento farmacológico actual
Quejas cognitivas percibidas
En qué medida su enfermedad o sus dificultades le limitan en el día a día

El ámbito en el que trabajemos y el tiempo disponible con el paciente determinarán la elección de las pruebas de evaluación. Un ejemplo de batería de evaluación completa podría ser el siguiente (tabla siguiente):

Batería de test neuropsicológicos

Prueba	Referencia
Escala de Inteligencia para Adultos Wechsler IV (WAIS-IV): subtest dígitos, clave de números, búsqueda de símbolos, cubos	Wechsler (2012)
Escala de Memoria Wechsler III (WMS-III): subtest textos, dibujos, localización espacial	Wechsler (2004)
Praxias de Luria	Luria A. (1973)
Test de denominación de Boston (BNT)	Goodglass y Kaplan (1986)
Test defluidez verbal fonética (FAS)	Benton y Hamsher (1976)
Test de fluidez verbal semántica	Wechsler (1955)
Trail Making Test (TMT)	Davies (1968)
Test de palabras y colores Stroop	Golden (1975)
Test de clasificación de las cartas de Wisconsin (WCST)	Heaton (1993)
Test de la torre de Hanói	Lezak MD (1995)
Subtest del mapa del zoo del test de evaluación conductual del síndrome disejecutivo (BADS)	Wilson y cols. (1996)

10.Rehabilitación neuropsicológica en la epilepsia

Aunque gran parte de las personas que sufren crisis epilépticas son capaces de llevar una vida personal y laboral normalizada, existen pacientes con epilepsia que muestran graves alteraciones neuropsicológicas que deben ser abordadas de manera adecuada.

Como ya sabéis, las diferentes funciones cognitivas no pueden ser entendidas como entes independientes. El sistema cognitivo está basado en la interrelación de diferentes procesos neuropsicológicos, de modo que influirán unos sobre otros tanto en su desarrollo como en su recuperación. Esto hace necesario el uso de abordajes de tratamiento que impliquen la participación de múltiples sistemas cognitivos, descartando la rehabilitación de funciones específicas.

Existe además una mutua interrelación entre las habilidades cognitivas y las emocionales, comportamentales y físicas, por lo que todas ellas deben incorporarse a cualquier diseño rehabilitador, primando los objetivos funcionales; esto es, aquellos que permitan a la persona ser lo más independiente posible en su entorno.

Dependiendo de la gravedad del paciente, o del objetivo con el que se esté trabajando en un momento determinado, se realizarán tareas con las que se pretenda entrenar el proceso alterado en sí o el modo de realización (p.ej. estrategias de organización de la información), partiendo de los hábitos y estrategias previas del paciente. Esto supone un trabajo más abstracto y con frecuencia previo a lo más funcional.

El tipo de material que vayamos a usar (papel, ordenador, juegos, ipad, pizarra digital, revistas, planos, cartas de restaurante...) dependerá de las necesidades del paciente, sus gustos y habilidades previas, así como del objetivo que nos hayamos planteado para un periodo determinado. De modo que no existe un material mejor que otro, sino un momento idóneo para ser utilizado.

En los últimos años parece haberse producido un desplazamiento de las tareas de lápiz y papel a favor de otras más informatizadas (uso del ordenador, pantallas táctiles, pizarra digital, móvil, tablet, iphone, realidad virtual...). Así, haaumentado el interés por el uso de videojuegos, tanto por parte de la población en general, como por parte de personas con diferentes patologías, ya sean motoras o cognitivas.

Si antes eran usados principalmente por niños y adolescentes, ahora son bien aceptados en juegos familiares (por ejemplo, competiciones de tenis en la wii), los empleados como un método para ejercitarse físicamente (deportes) o los destinados a mejorar o mantener las capacidades cognitivas con la progresión de la edad (por ejemplo, brain training). En el ámbito de la rehabilitación, son especialmente útiles en la medida en que permiten entrenamientos en tareas que acercan a la persona a situaciones de la vida cotidiana, en un entorno protegido que permite adaptaciones pertinentes a cada paciente (López y otros, 2011).

A pesar de que en un inicio la aplicación era principalmente motora, desde hace ya unos años se vienen realizando en todo el mundo experiencias que aluden a aspectos neuropsicológicos, cubriendo una doble función en evaluación y en rehabilitación de aspectos tan específicos como la memoria, la atención, las funciones ejecutivas o las actividades de la vida diaria.

La finalidad de la aplicación de este tipo de tareas es aprender o reentrenar habilidades, supliendo en ocasiones las capacidades disminuidas con aquellas preservadas o utilizando estrategias compensatorias que favorezcan la funcionalidad de la persona. No se trata de hacer más puntos o pasar a la siguiente pantalla, por lo que es imprescindible la presencia de un profesional que le paute al paciente el modo de realizar la tarea.

Al igual que sucede con otro tipo de materiales utilizados en rehabilitación neuropsicológica, el acercamiento al videojuego será posterior a una valoración completa de las capacidades del paciente y a una definición clara del objetivo funcional que se persigue.

Teniendo en cuenta que cada paciente es único, con sus dificultades, sus motivaciones y sus demandas específicas, el juego debe permitir modificaciones para cada persona, al menos en algunos aspectos generales, como pueden ser el tiempo de exposición de los estímulos, el tiempo permitido para la ejecución, la posibilidad de mostrar los estímulos en diferentes zonas del campo visual, etc.

Siguiendo estas ideas, la rehabilitación neuropsicológica de una persona con epilepsia no se diferenciará demasiado de la rehabilitación neuropsicológica en otras patologías, ya que siempre irá seguida de una recogida de datos básicos, de una completa valoración, de la recogida de la rutina diaria de la persona, de sus demandas y del acuerdo conjunto de perseguir unos objetivos realistas y funcionales.

Si tras nuestra valoración con pruebas estandarizadas detectamos, por ejemplo, que la persona muestra grandes dificultades de memoria, pero ni ella ni su entorno las perciben como problemáticas, porque pueda darse el caso de que su ambiente no sea muy exigente cognitivamente o que viva según una rutina muy instaurada y facilitadora, entonces no tendría sentido que este fuera el objetivo principal de la rehabilitación, aunque deberían llevarse a cabo valoraciones periódicas que nos permitiesen comprobar que no se produce un empeoramiento. Por el contrario, podemos encontrarnos con el caso opuesto, es decir, el de una persona que sin mostrar grandes alteraciones neuropsicológicas tuviera marcadas dificultades en su funcionamiento cotidiano, por lo que sería recomendable plantearse un plan de tratamiento rehabilitador.

De todo esto, se desprende la idea de que el plan rehabilitador que establezcamos debe ser siempre individualizado y confeccionado para una persona en concreto, con una problemática específica y unas exigencias determinadas.

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Neuropsicología de la epilepsia

Beatriz López

Introducción